Klippel-Trenaunay-Weber sindromi nima?

Ma'lumki, tug'ilish nuqsonlar ota-genetik o'tgan yoki embriyojenez buzganlik paydo qilinadi. Anomaliyalar har qanday to'qima yoki organ tomonidan hosil bo'lishi mumkin. Eng tez-tez ular tug'ilgandan so'ng darhol topilgan, lekin ba'zan ancha keyin o'zlarini namoyon. Bir misol, bir tug'ma tubining sindromi, Klippel-Trenaunay-Weber. Kasallik asosan pastki ekstremitede tomir ta'sir, tomir tizimi patologiyasida anglatadi.

boshqa ko'plab tug'ma anomaliyalar farqli o'laroq, Klippel-Trenaunay-Weber sindromi hayot uchun qulay prognoziga ega bo'lishi mumkin. U kasallik o'z vaqtida jarrohlik davolash bilan erishiladi.

Patologiya: sindromi, Klippel-Trenaunay-Weber - bu nima?

va Klippel Trenaunay - u birinchi ikki olimlar tomonidan tasvirlangan edi kasalligi, 20-asrning beri ma'lum qilindi. Keyinchalik, doktor Weber allaqachon qo'shilgan, bu kasallik haqida ma'lumot bor edi. osteogipertrofichesky venoz nevus - Bu kasallik boshqa nom bor, deb ma'lum.

Sindromi Klippel-Trenaunay-Weber erkak aholi o'rtasida asosan topildi. Ayni paytda, ildiz kasallikning sababi va uning epidemiologiya haqida ma'lumot etarli emas. patologiya asosiy alomatlar oyoqlari ustida "mol" (nevusların), turli diametrli pastki ekstremitede varicosity keng bo'ladi. klinik belgilari va zararlanishlar kuchayib erta rivojlantirish qaramay, ayrim hollarda, sindromi ham davolash mumkin. Bu afzalligi tomir jarrohlik texnikasi sohasidagi yangi paydo tufayli erishiladi.

muammo sabablari

kasallik nisbatan yaqinda (taxminan 100 yil oldin) tasvirlangan edi beri, ayni paytda uning etiologiyasi haqida hech qanday ishonchli ma'lumot yo'q. Shunday bo'lsa-da, bir necha nazariyalar Klippel-Trenaunay-Weber sindromi rivojlanayotgan qaysi ko'ra, bor. kasallik sabablari oila tarixi bilan bog'liq. Bu asosiy etiologik omil gen mutatsiyasiga ekanligi tushuniladi. boshqa nazariyaga ko'ra, kasallikning sababi erta homiladorlik embriyojenez buzgan yotadi. ekologik omillar (kimyoviy zaharlanish, psixo-emotsional stress, nurlanish ta'sir) ta'sirida aplazisi venoz tizimi shakllanadi. Uning rivojlanmaganligi ham yuqumli agentlar bilan bog'liq. Bu nazariyaga ko'ra, kasallikning sababi homiladorlik davrida onaning tanasida tuzoqqa bakteriyalar yoki virus hisoblanadi.

kasallikning klinik manzarasi

allaqachon sezilarli sindromi Klippel-Trenaunay-Weber birinchi belgilari neonatal davrda. Kamdan kam hollarda, ular keyinchalik paydo - bolalikdan. kasallikning Classic alomatlar quyidagi alomatlar bor:

1. Anjiyo - o'rgimchak dog'lar. Eng tez-tez, ular bir oyog'ini mavjud va katta maydoni ichiga oladi. Angiomas rang nurdan chillaki uchun farq qilishi mumkin. osonlik bilan zarar "Birthmarks" jismoniy omillar (ishqalanish, ta'sir) teri ta'siri ostida, Qonash.
2. yuzasining oyoqlarning tomirlarning varikoz kengayishi. Klinik bu belgi namoyon - egrilikni, semiz, ortib kasallik va quyi organlar tomirlari.
3. ta'sir oyog'iga gipertrofiyasi. Tufayli chuqur venalari va diametri ularning ko'payish terminatori ortadi jarohati. Ba'zi hollarda, suyak va tizimi jarayoni haqida bo'ladi. So'ngra ta'sir oyoq sog'lom qiyin ahvolda ko'proq vaqt bo'lishi mumkin.

Ba'zan kasallik nishonlaridan biri tashqi (masalan, keng venalar) namoyon yoki emas. Ba'zi hollarda, patologiya tez o'sib ulg'aygan va tanasiga va yuqori tana ekstremitelere tushgan mag'lubiyati.

diagnostikasi

Gumon Klippel-Trenaunay-Weber sindromi keng Anjiyonun tomonidan mumkin. Bu alomat birinchi paydo bo'ladi. Keyinchalik keng venalari va organlar gipertrofiyasi qo'shildi. Bu kasallikning xarakterli xususiyati - bir tomonlama mag'lubiyat. Agar gumon Agar kasallik laboratoriya va instrumental diagnostika amalga oshiriladi. Birinchi pastki oyoqlarda ultratovush va Dopller ultratovush amalga. Bu sindrom bir xususiyati venoz bosim va yurak faoliyati o'rtasidagi nisbat yo'qligi. Bu xususiyati venography davomida bir to'g'ri chiziq bilan qaytariladi.

Trenaunay sindromi Klippel-Weber: kasalliklarni davolash

kasallik bartaraf chuqur tomir vayron darajasiga bog'liq. bypass muhim torayishi bilan amalga oshiriladi. Asosiy Vena katta maydoni urdi bo'lsa, kema sintetik material ko'chirib qildi. qo'shimcha davolash sklerotarapilerle amaliy sifatida (dorilar "Trombovar", "Ueyn Fibro"), siqish ichki kiygan. Shuningdek antikoagulyantlar (dori-darmon "Warfarin") doimiy qabul talab qiladi. Ba'zi hollarda, tomir jarrohlik lazer bilan amalga oshirilishi mumkin.