Buyrak usti giperplaziyasi - bu nima? Belgilari va kasallikning davolash

ularning amalda endokrinolog ko'pincha buyrak anormalliklerin duch keladi. Buyrak usti giperplaziyasi - bu nima? Buyraklar - a'zoni bog'langan, buyrak usti bezlari faqat bezli shakli bo'lgan yuqorida joylashgan. inson tanasi gormonlar (adrenalin, noradrenalinni, glyukokortikoidlar, va jinsiy) uchun zarur bor tashkil etiladi. Giperplaziyasi o'ng gormonlarni buzgan va bu turli belgilari bilan birga bo'ladi.

Buyrak usti giperplaziyasi - bu nima?

buyrak usti giperplaziyasi hujayra to'qimalarining bog'langan bezlari asta kengayib, u o'z shaklini saqlab qoladi-da, tana katta, hajmi ortadi. Buyrak usti medüller modda va daraxt po'stlog'ining iborat.

Odatda buyrak usti qobiq giperplaziyasi ta'sir, bir patologik jarayonni bor rivojlanadi. Turli o'simta ko'pincha medullanınkiler et.

Bu ayollar, erkaklar va bolalar har qanday yoshda kasallik namoyon.

Tug'ma buyrak usti giperplaziyasi ko'pincha tibbiyot topilgan. Odatda, u bir irsiy oshiradi, balki bir necha salbiy ichki yoki tashqi omillar bir qator sodir bo'lishi mumkin. As bog'liq patologiya Cushing sindromi (hollarda 40%) sindromi bilan og'rigan bemorlarda aniqlanadi. Bu sindromi, odatda, o'rta va keksayib tashxis qilinadi.

Bu jiddiy patologiya e'tiborsiz mumkin emas. giperplaziyasi zarur gormonlar ishlab chiqarishni izdan bo'lsa. ayollar, u tez-tez bepushtlik sabab bo'ladi. buyraksimon buyrak usti bezining giperplaziyasi, buyraksimon, diffuz, tug'ma va mikronoduler va medial oyoq giperplaziyasi: kasallik bir necha turlari bor. Eng tez-tez bu kasallik ayollarda uchraydi.

kasallik sabablari

bolalar, erkaklar yoki ayollarda buyrak usti giperplaziyasi turli bo'ladi alomatlar paydo bo'lishiga sabab bo'ladi. Hamma narsa kasallik turiga bog'liq bo'ladi. Giperplaziyasi turlari biriga ishora, u idiopatik, solteryayuschey, jasorat bo'lishi mumkin.

losonlar va mineralocorticoids faol turi gipertoniya ishlab chiqarish bor bo'lsa, bunday jarayon buyrak tomirlari va fundus yomon ta'sir, ko'pincha gipertoniya sindromi olib keladi.

solteryayuschem turi giperplaziyasi androgen ishlab chiqarish bo'lsa, shunday Adrenal korteks tomonidan ishlab chiqarilgan boshqa gormonlar etishmaydi. hiperkaleminin yoki hipoglisemiye keladi. xavf tana suvsizlanish ekanligini, ozishga hisoblanadi.

Qachon virilnoe turi giperplaziyasi maxfiy androgen superaktiven. Tashqi jinsiy a'zolar qattiq, husnbuzar bor, hajmi ham ortdi tana soch, juda katta miqdorda ishlab mushaklarning tuzilishi, ko'paydi.

Barcha patologiyasi Birinchi tufayli Ukol gormonlar ortib sekretsiya harakat boshlaydi. kasallik orttirgan shakli u o'rnidan turib nega asosiy sabablar bir qator bor:

• metabolik buzilishi;
• kuchli keskinliklar;
• Cushing kasalligi;

hatto homiladorlik davrida, homiladorlikning davomida, funktsional o'zgarishlar rivojlantirish, aslida tufayli tug'ma buyrak usti giperplaziyasi. Yana bir taklif - genetik darajada kasallikning uzatish. kasallik belgilari namoyon undaydigan omillar: genetik darajada gipotalamus va gipofiz tubining bir bunday noto'g'ri bezlari bog'langan bir tabiiy avtonomiya po'stlog'ini, ularning ajdodlaridan meros bo'lib qolgan.

buyraksimon giperplaziyasi

Shifokorlar klinik rasmda, shuningdek oqimining turiga ko'ra bir necha guruhga buyrak usti hiperplazinin etuk ajratish.

Buyraksimon buyrak usti giperplaziyasi. Bu shakl irsiy hisoblanadi. Eng tez-tez keksa et, vaqt yanada chuqurlashtirmoqda. o'tkazish qachon tashxis, xarakterli xususiyati nozil - hosil buyrak usti nodüller qobig'i ustida. Ular. 4-5 sm gacha, bir necha (lobed tuzilishi) va bitta bo'lishi Cushing sindromi ishlab mumkin. adrenokortikatrop gormon kuchli rag'batlantirishga, gipofiz bezidan sintezlanadi tufayli patologiya hisoblanadi. Cushing sindromi bilan nodüler hiperplazi asosiy xususiyatlari quyidagilardan iborat:

• Bosh og'rig'i;
• ko'z oldida "hilpiraydi";
• tirishishlar;
• bosh aylanishi;
• umumiy darmonsizlik;
• vazn daromad (asosan oshqozon, bo'yin, yuzi);
• ishtahani oshdi;
• teri ustida belgilar uzatmoqchi;
• akne;
• (Ayollarda) sohalarda;
• kambag'al regeneratsiya;
• Hiperpigmentasyon;
• yuqori qon bosimi;
• tez-tez yoriqlar;
• depressiya.

diffuz giperplaziyasi

uning shaklini o'zgartirish qilmadi prostata hiperplazinin bu shaklida, o'sish bosqichma-bosqich hisoblanadi. Biroq, ayni paytda, ular nodüller hosil qiladi. kasallikning turi qiyin aniqlang. bir ultratovush hech natija tashxis standart usuli. tanadagi o'zgarishlar faqat MRI yoki KT mavjud. ayollarda buyrak usti giperplaziyasi ko'pincha tana soch o'sishiga olib keladi, hujumlar, gipertoniya, semizlik, vahima zuhur: Ko'pincha quyidagi alomatlar paydo bo'lib gibrid shakllarini rivojlantirish. Ba'zi joylarda zarar kalava va ikki tomonlama hiperpalazisinin rivojlantirish bor.

idiopatik aldosteronizmin patologiya aldosteron sekretsiya ortishiga asoslangan. giperplaziyasi kalava zonasi quyidagi alomatlar namoyish paytida: gipertoniya, tirishishlar, mushaklarning kuchsizligi, harakatining cheklanishi, falaj, tashnalik oshdi siydik chiqadi, tungi siydik tashkil qattiqlik. Buzilishi qon kaliy, atsidoz o'sishiga sabab bo'ladi. Ko'payishi, qon bosimi doimo kuzatiladi.

Buyraksimon va tug'ma shakllari

Buyraksimon shakli, odatda, bolalar va o'smirlarning ham o'sib ulg'aygan. Bu, chunki tufayli Glukokortikoidlerin doza uchun qusurlardan yoki buyrak usti funktsiyasi o'zini namoyon eta oladi. tartibsizlik, semiz konlarini, mushak atrofiyasi, teri pigmentasyon, diabet, nerv zarar va yurak, osteoporoz belgilari: buyraksimon shaklining asosiy xususiyatlari. kasallik bolalar belgilari gormonal davolash amalga oshiriladi, vaqtida aniqlangan bo'lsa, prognoz qulay hisoblanadi. chap buyrak usti bezi giperplaziyasi - bu nima? Bu holda, giperplaziyasi gormonlar ta'sirida bog'liq emas. o'simta o'sib chiqqan bo'lsa dan katta, 3 sm operatsiya talab qilinadi. Laparoskopiya ishlatiladi yoki chap tomonida qorin Fedorov usuli lyumbotomicheskim kirish ko'ra bo'ladi.

Tug'ma buyrak usti giperplaziyasi (VDKN) boshqa turlari ko'proq tez-tez tashxis qilinadi. 12 ming 1 chastota topish chaqaloqlarda. Bu holatda, bola sezilarli metabolik va ko'rinishi. (Non-mumtoz, oddiy klassik, erkeklik va solteryayuschaya uch asosiy shakllari mavjud.

eng keng tarqalgan shakli solteryayuschaya hisoblanadi. Bu kabi yolg'on germofroditizm, moyak atrofida o'g'il qorong'i teri, hajmi penis ortadi qizlar namoyon. past o'sishi va bunday uyquchanlik, ko'ngil aynishi, letarji, past qon bosimi, suvsizlanishi, kambag'al ishtaha kabi alomatlar bilan xarakterlanadi bemorlar uchun. kasallik borligi, yoki iloji o'lim birinchi kun bilan davolash kerak.

mumtoz shaklida belgilari yuqorida emas, balki jinsi erkak gormonlar sintez o'sish bor. kasallik muomala bo'lsa, yanada muammolar jinsiy va ruhiy salomatligi ayollarda uchraydi.

non-mumtoz shakli kattalar, ayollar va yoshlar paydo bo'ladi. bepushtlik, ta nosimmetrikliklar, sohalarda va akne asosiy shikoyatlar.

Buyrak usti giperplaziyasi: umumiy alomatlar

Juda tez-tez, bolalar, erkaklar va ayollar hech sezilarli alomatlari mavjud bo'lsa, kasallikning shaklini o'chirib kela bunday hollarda u kasallik tashxis qiyin. Tug'ma shakli allaqachon hayotining birinchi va ikkinchi yili bolalar belgilanadi.

umumiy, buyrak usti hiperplazi (uning qanday, biz allaqachon bayon qildik) quyidagi asosiy belgilarini ega:

• (Past yoki yuqori) beqaror qon bosimi;
• diabet taraqqiyot sur'ati;
• vazn oshirish;
• Osteoporoz belgilari;
• mushaklar, ularning keyingi atrofiyasi hissizlik;
• Ayollar "Oy kabi yuzi" bor;
• xotira buzilishi;
• asab buzilishi;
• pigmentatsiya;
• teri ustida belgilar uzatmoqchi;
• oshqozon-ichak traktida buzilishlar;
• daxlsizlik pasaytirish;
• siydik kechki relizlar;
• haddan tashqari tashnalik;
• psikoz;
• bepushtlik;
• amenore;
• yo'q Yoshi-tegishli yuqori o'sishi;
• vaqtinchalik mintaqada chegara chizig'ini uzoqlashayotgan;
• sohalarda.

Erkaklar va ayollar kasallikning klinik belgilari bilan farq qiladi.

davolash qoidalari

davolash asosi, albatta gormonal davolash hisoblanadi. Olimlar hali buyrak usti hiperplazinin qanday harakat qilish kerakligini yaxshi qaror yo'q. Davolash ko'pincha birlashtirilgan. losonlar - o'smirlar ikkinchi jins xususiyatlarini ifoda, qiz ko'rsatilgan estrogenlerin va o'g'il normallashtirish vositalari tayinlanadi uchun.

glyukokortikoidlar quyidagi birikmalar davolashda ishlatiladi:

• Kortizon atsetat;
• hidrokortizon;
• deksametazon;
• prednizolon.

kun davomida kasal (teng miqdorda) gormonlar 2 yoki 3 dozalarini qabul qildi. Registrlari va 5% glyukoza eritmasi. Qizlar, O'g'il bolalar farqli o'laroq, barcha hayot zarur tayyorgarlik qilish bor.

Har bir bemor uchun shifokor (hammasi uning tajriba va bilim bog'liq) davolash strategiyasini tayinlash uchun alohida yondashuvni topish kerak. Bu kasallik davolashda yagona davolash mavjud emas.

Adrenal korteks tug'ma giperplaziyasi jarrohlar tomonidan qattiq muomala. jinsiy a'zolar ayol yoki erkak, deb farqlanuvchi mumkin emas holatlar bor. Qizchalar uchun u labia tartibsizlik shakli plastik tavsiya etiladi. Batahqiq, hayotning birinchi yili u keyinchalik amalga oshiriladi (qattiq holatda), ba'zan bunday operatsiya, ko'rsatadi. operatsiya va o'smalari qiling.

tanasi tuz mahrum bo'lsa, sabr 1-3 gramm kundalik dozasini oshirish kerak. Bunday hollarda, va mineralokortikoid yilda tayinlanadi.

Diffuz giperplaziyasi dori davolash ancha kuchga ega emas. Bunday holatlar adrenalektomi talab etiladi. Samarasiz davolash va aldosteroma qachon diffuz hiperplazinin bilan birga. havo ma'lumoti noqulay hisoblanadi. tanlov predmeti dori davolash va zona glomerulosa ikki tomonlama giperplaziyasi (idiopatik hiperaldosteronizm) hisoblanadi. Bu holatda operatsiya - favqulodda chora hisoblanadi.

davolash Iga asosini - Spironolakton olish, u aldosteronda bir raqib hisoblanadi. Shuningdek samarali dori eplerenon hisoblanadi. Spironolakton ko'pincha bir kaltsiy antagonisti bilan birga qabul qilinadi. belgilari mavjud arterial gipertenziya bo'lsa CALVERSUM davolash bog'liq.

muntazam ravishda texnik dori erkekleşmesinin qabul taqdirda. buyrak usti hiperplazinin turi virilizing yuritiladi bo'lsa, kortizol tayinlash bo'lishi kerak. Bu mushak ichi qarshi sifatida foydalanish mumkin. Doza shifokor oldi. Uchun katta bolalar prednizolon foydalanishi mumkin.

hech to'g'ri davolash mavjud bo'lsa, giperplaziyasi kasallik Qo'yilgan yoki Cushing kasalligi rivojlanishiga olib kelishi mumkin. to'g'ri tashxis davolash so'ng darhol boshlash kerak.

kasallikning tashxis

Buyrak usti giperplaziyasi - bu nima? Qanday kasallik tashxis qo'yish uchun? instrumental va laboratoriya tadqiqotlar jarayonida aniqlangan buyraksimon va diffuz giperplaziyasi. tashxis o'z ichiga oladi: bemor so'rovnoma, jismoniy ko'rikdan, klinik ko'rikdan, radiologik ko'rikdan yoki magnit aks sado, radionuklid Ko `. natijalar baholanadi qiymati va har ikki buyrak usti bezlari shakliga ko'ra. Radioimmunoassay laboratoriya tadqiqotlar amalga oshirildi. siydik va qon kortizol aniqlanadi. gormonal holatini baholash uchun, immünosorbent ishlashi ushlab-bog'liq. Ba'zan intilish egmang o'tkazish zarur.

tashxis natijalariga ko'ra, shifokor tashxis fosh va davolash eng mos usuli soladi.

Giperplaziyasi kattalar: nima qilish kerak?

Adrenal korteks Odatda giperaktivligini go'daklik davrida tashxisi, lekin kasallik alomatlari kattalar paydo bo'ladi. ayollarda buyrak usti giperplaziyasi noyabr soch, chuqur ovoz, akne, og'riq rahbari, kechki soqchilik, kambag'al oziqlantirish orqa, yuqori qon bosimi, buyrak usti sindromi yuqori o'sish bilan tavsiflanadi.

Agar bu alomatlar o'zingizni topish bo'lsa, o'zingiz tashxis qo'yish uchun harakat qilmang. Bu yordam emas hollarda va xalq himoya vositalaridan tashqari. Zudlik bilan shifokorlarga murojaat. Bu gormonal davolash zarur. Odatda, bunday tashxis bilan ayollar homiladorlik rejalashtirish tavsiya qilinmaydi. Ko'p hollarda, hatto tug'ish taqiqlanadi. Ba'zan eng yaxshi muammoni hal - kasal buyrak to'liq bartaraf va uning barcha ortiqlari.

oldini olish

Nima buyrak usti giperplaziyasi bo'lgan - ayniqsa bolaning dunyoga rejalashtirilgan juftning bilish kerak va oilada (genetik) ular tug'ma hiperplazinin ishlarni bor. malakali, bilimdon mutaxassislar - genetika qarang. Kasallikning oldini olish uchun Perinatal tashxis (Baby hali rivojlanayotgan va onasining qornida bo'lgan davri) qilish uchun kerak bo'ladi. Homiladorlikning dastlabki uch oyida koriyonik Villus amalga oshiriladi. gormonlar darajasini belgilab beradi amniotik suyuqlik talab tahlil qilish, ikkinchi yarmida.

Option - kolba chaqaloq. Ular urug'langan oldin bu holda, siz urug 'hujayralari bir dastlabki genetik tahlil qilish mumkin.

hiperplazinin bilan kasallangan ayollar shifokor doimiy nazorati ostida bo'lishi kerak homiladorlik davomida muntazam ravishda barcha zarur holatlarida o'tish. barcha mumkin bo'lgan zaharli moddalar hayoti va radiatsiya ta'siridan tashqari lozim.

buyrak usti hiperplazinin oldini olish uchun yangi tug'ilgan chaqaloq amalga oshiriladi muhim roli va skrining test o'ynaydi. tahlil qilish uchun bir kapillyar (teshik to'pig'i bola uchun tanlangan joyga) dan qon olish kerak.