Boshlang'ich immün. Boshlang'ich immün: davolash

Immunitet tanqisligi - tufayli turli tabiat patogen mikroorganizmlarga uchun immun javob zaiflashishiga inson organizmning himoya funktsiyalari, buzilishi. Fan bunday o'ziga xos sharoitlarda bir qator tasvirlangan. oshdi chastotasi va yuqumli kasalliklar og'irlik albatta bilan xarakterlanadi kasalliklarni Bu guruh. uning individual komponentlarini sifatli yoki miqdoriy xususiyatlari o'zgarishi bilan bog'liq, bu holda nosozliklar immunitet.

xususiyatlari immunitet

aniqlash va yoki (yuqumli) tashqi muhit kirib kelayotgan yoki o'simta o'sish o'z hujayralari (endogen) bir natija bo'lishi mumkin antijenleri yo'q qilish mo'ljallangan bo'lib immun tizimi, tananing normal faoliyat muhim rol o'ynaydi. himoya funktsiyasi, birinchi navbatda, bunday fagotsitoz va to'ldiruvchi tizim sifatida tug'ma omillar tomonidan taqdim etiladi. organizm adaptiv javob sotib javob talab qiladi immun tizimi: humoral va uyali. Aloqa maxsus moddalar butun tizimi orqali bo'lib o'tadi - sitokinler.

sababi qarab, davlat immunitet buzilishi birlamchi va ikkilamchi immün bo'linadi.

asosiy immunitet tanqisligi nima

Boshlang'ich immün (PID) - immun javob buzilishi tufayli genetik nuqsonlar uchun. Ko'p hollarda, ular meros va tug'ma anomaliyasi bor. PID eng erta yoshda vahiy qilingan, lekin ba'zan ular o'smirlik yoki hatto voyaga etganligini qadar et emas.

PID - tug'ma kasalliklar bir guruh, klinik serqirraligi. Kasalliklar 36 Xalqaro tasniflash tekshirilgan va yetarlicha asosiy immunitet tanqisligi davlatlarini tasvirlangan, lekin ular tibbiy adabiyotlarda ko'ra o'z ichiga oladi, balki barcha kasallik genlar javobgar belgilab berilgan bu haqda 80. haqiqat bor.

X xromosoma faqat gen tarkibi kamida oltita turli immun tanqisligi bilan xarakterlanadi, va shuning uchun erkaklarda bu kasalliklar yuzaga chastotasi qizlar qaraganda ancha yuqori hisoblanadi. U erda tug'ma immun rivojlantirish bachadon infektsiyasi aetiological ta'sir ega bo'lishi mumkin bo'lgan taxmin, lekin bu talab hali ilmiy jihatdan tasdiqlangan emas.

klinik rasm

gipertrofik infektsion (bakterial) sindromi - asosiy immün klinik belgilari, bir umumiy xususiyati bor, ammo, ular o'zlari davlat sifatida xilma-xil.

Boshlang'ich immün, shuningdek o'rta, tez-tez relapsing bemorlar (qaytish) atipik qzo'zg'atuvchilar mumkin yuqumli etiologiyali kasalliklarga moyilligini namoyon.

Bu kasallik ko'pincha bronkopulmoner tizimi va LOR-organlari duchor bo'ladi. Shuningdek, tez-tez sepsis va xo'ppozini namoyon mumkin shilliq pardalarni va integuments, azob. Bakterial patogenlar bronxit va sinusiti sabab. immun tanqisligi bilan Odamlar, ko'pincha erta kellik va egzama va ba'zan allergik reaktsiyalar kuzatiladi. Tez-tez va autoimmun kasalliklar va malignite qiziqish. bolalarda immun tanqisligi deyarli har doim ruhiy va jismoniy rivojlanish bir kechikish olib keladi.

asosiy immün rivojlanish mexanizmi

ularning rivojlanish mexanizmi ko'ra kasalliklar tasnifi immunitet tanqisligi davlatlar misolida eng informativ hisoblanadi. Shifokorlar 4 asosiy guruhga kasallikning barcha immun tabiati ajratib:

- hypogammaglobulinemia yangi tug'ilgan chaqaloqlar va humoral immunitet bilan bog'liq boshqa bir qator kasalliklar o'girib Bruton sindromi (agammaglobulinemia X xromosoma birlashganda bo'lishi) umumiy immunoglobulin tanqisligi, oddiy o'zgaruvchi immun bilan tanqisligi IgA yoki IgG, ortiqcha IgM, o'z ichiga humoral yoki B-hujayra, .

- birinchi kasalliklar har doim singan va humoral immun, masalan hipoplazi beri T hujayra birlamchi immün, tez-tez, birlashgan deb nomlangan (Di Jorj sindromi) yoki displazi (T-lenfopeni) timus.

- fagotsitoz nuqsonlarning sabab immün.

- to'ldiruvchi tizimi kasalliklar sabab immün.

infektsiya uchun befarqligi

immun sababi turli birliklar buzilishi mumkin beri
infektsiyalarga immun tizimi va ta'sir qilish har bir vaziyat uchun bir xil emas. Misol uchun, qachon streptokokklar, stafilokokklar, tomonidan chaqiriladi infektsiyalarga sabr moyil humoral kasalliklar Haemophilus yuqumli. Shunday qilib, ushbu mikroorganizmlar tez-tez antibiotiklardan qarshilik ko'rsatadilar. birlashgan immunitet tanqisligi shakllari kabi, asosan, kandidoz taqdim etiladi gerpes yoki zamburug'lar deb bakteriyalar, viruslar, ilova qilinishi mumkin. Fagotsitar shakli Shu stafilokokklar va gram-manfiy bakteriyalar asosan xarakterlanadi.

asosiy immün Tarqalishi

Immün, meros - juda kamdan-kam inson kasallik. ularning tarqalganligi o'zgaradi, chunki bunday immun kasalliklar chastotasi har bir alohida kasallik jihatidan muhokama qilinishi kerak.

o'rtacha, ellik ming yangi tugilgan faqat bir tug'ma irsiy immunitet tanqisligi chekadilar. Bu guruhda eng keng tarqalgan kasallik, qay IgA etishmasligi. Ushbu turdagi tug'ma immunitet tanqisligi chaqaloqlarga minglab biri o'rtasida topilgan. Va IgA etishmasligi barcha hollarda 70%, bu komponent umumiy buzilish bo'lgan. 1,000,000: Shu bilan birga, meros immun tabiat, ba'zi ko'proq nodir inson kasallik 1 nisbatda taqsimlanadi mumkin.

Biz mexanizmi qarab PID kasalliklarning ko'rib bo'lsa, u juda qiziqarli vaziyatni topgan. ular yana tez-tez deyiladi, deb B-hujayra birlamchi immün yoki, boshqalarga nisbatan ko'proq tarqalgan va antikorun buzilishi, barcha hollarda 50-60% tashkil etadi. Shu bilan birga, T-hujayra va fagotsitar shakli bemorlarda har 10-30% et. 1-6% - yakunlab nuqsonlar oqibatida immun tizimining eng nodir kasalliklar hisoblanadi.

Bu, shuningdek, hodisa ma'lumotlar PID chastota xos DNK Mutatsiyalar bir milliy guruhi genetik yatkınlık bilan bog'liq bo'lishi mumkin, turli mamlakatlar, juda farq qiladi, deb ta'kidlash lozim.

immun et

bolalarda Boshlang'ich immunitet tanqisligi ko'pincha, chunki, bevaqt tomonidan belgilanadi
tuman pediatr darajada bunday tashxis qiyin ekanligi.

Bu, odatda, davolash va davolash kam prognoz boshida bir kechikish olib keladi. kasallik va umumiy sinov natijalarini klinik asoslangan shifokor immunitet tanqisligi holatini taklif bo'lsa, u, albatta, kerak, birinchi narsa - shifokor Immunolog bolani yuborish.
Evropada Edi (immün Evropa jamiyati) nomi bilan ataladi bunday kasalliklarni davolashda, usullarini o'rganish va o'zlashtirish bilan shug'ullanadi immunologists uyushmasi, bor. Ular yaratgan va doimiy ma'lumotlar bazasi PID kasalliklarni yangilangan va etarli darajada tez tashxis uchun diagnostik algoritmi tasdiqlanadi.

tibbiy tarixi to'plab tashxis boshlang. eng tug'ma immün irsiy sifatida alohida e'tibor, nasabnomasi jihatdan qaratish lozim. Keyingi, jismoniy ko'rikdan so'ng va olish umumiy klinik tadqiqot ma'lumotlar dastlabki tashxisni qo'yish. Kelajakda, tasdiqlash yoki faraz shifokor rad qilish, sabr kabi genetik va Immunolog mutaxassislar tomonidan atroflicha ko'rikdan kerak. Faqat yuqorida muolajangiz barcha keyin, biz yakuniy tashxis ishlab chiqarish haqida gapirish mumkin.

laboratoriya tadqiqot

tashxis paytida asosiy immunitet tanqisligi sindromi gumon bo'lsa, quyidagi laboratoriya sinovlari zarur bo'lgan:

- to'liq qon ro'yxatga (limfotsitlar soni urg'u) ta'sis etish;

- achitqi immünoglobülinleri belgilash;

- B- va T-limfotsitlar miqdoriy hisoblash.

qo'shimcha tadqiqotlar

Bundan tashqari laboratoriya va diagnostik test, allaqachon yuqorida zikr qilingan, individual qo'shimcha testlar har holda beriladi. OIV infektsiyasi yoki genetik anomaliya uchun sinov bo'lishi kerak xavfi guruh bor. Shuningdek, shifokor hozirgi inson immunitet tanqisligi 3 yoki 4 tur, ostidan to'ldiruvchi tizimini fagotsitoz test ishlashi ko'rsatkich tetrazolinovym ko'k va tasdiqlash butlovchi tarkibi tomonidan bemorning batafsil o'rganish turib, deb ehtimoli beradi.

PID davolash

Bu erishilgan immun haqida aytgan bo'lishi mumkin emas, qaysi afsuski, tug'ma shakl butunlay bartaraf etilishi mumkin emas, zarur davolash immun kasallik asosan bog'liq bo'ladi, deb ochiq-oydin emas, balki. joriy tibbiy ishlanmalar asosida, olimlar genetik darajada sababini olib tashlash uchun yo'l topishga harakat qilmoqda. bir bedavo ahvoli - Hozircha o'z harakatlari muvaffaqiyatli bo'lmagan, biz bu immun tanqisligi aytish mumkin. amaliy davolash tamoyillarini ko'rib chiqaylik.

almashtirish davolash

immun tanqisligi davolash odatda almashtirish davolash qisqartirildi. Yuqorida aytib o'tilganidek, bemorning tana immun tizimining muayyan komponentlarini ishlab chiqarish, yoki sezilarli darajada ularning sifati kerakli tushirish imkoniga ega emas. bu davolash bir dori qabul antikorlar yoki immünoglobulinler bo'lardi, tabiiy mahsulotlar buziladi. Eng tez-tez, dorilar tomir ichiga, lekin ba'zan bu holda yana bir bor tibbiy inshootini ziyorat qilish kerak emas, bemor, hayotini engillashtirish uchun, mumkin, va teri osti yo'l.

, Ish o'rganish va o'ynash: almashtirish tamoyili tez-tez bemor deyarli normal hayot kechirishga imkon beradi. Albatta, bir immun tizimi kasallik, humoral va uyali omillar va sabr to'la dam olish uchun imkon bo'lmaydi qimmat dori joriy etish uchun doimiy ehtiyoj zaiflashib, lekin u bir bosim palatasida yashashdan ko'ra hali ham yaxshi bo'ladi.

Simptomatik davolash va oldini olish

asosiy immunitet tanqisligi kasalligi kasal guruhi uchun sog'lom inson bakterial yoki virus infektsiyani uchun har qanday kichik halokatli bo'lishi mumkin hisobga olsak, u barkamol oldini amalga oshirish kerak bo'ladi. Bu erda o'yin antibakteriyal, antifungal va virusga qarshi dori olib keladi. Key darajasi u ustida qilish , profilaktika chora-tadbirlari zaiflashib immun tizimi sifatli davolash bilan ta'minlash uchun ko'zga olmaydi, chunki.

Bundan tashqari, bu bemorlar o'simta davlatlar uchun ham yomon, allergik otoimmun, va moyil deb unutmaslik kerak. to'liq tibbiy nazorat holda barcha bu bir kishi to'liq hayot kechirishga imkon olmaydi.

transplantatsiya

ekspertlar sabr hech tanlov, lekin operatsiya qilish qolmaydi, deb qaror qachon, suyak iligi ko'chirib amalga oshirilishi mumkin. Ushbu koida ham har doim bir immun buzilishi chalingan barcha muammolarni hal qila olmaydi muvaffaqiyat taqdirda, bemorning hayoti va salomatligi uchun va amalda bir necha xavfi bilan bog'liq. Bunday operatsiya amalga oshirishda, butun tizimi donor tomonidan taqdim kabi oluvchi hematopoez bilan o'zgartiriladi.

Boshlang'ich immün, afsuski, butunlay hal qilmadi zamonaviy tibbiyot, eng qiyin muammo hisoblanadi. bunday kasalliklar uchun Yomon prognoz hali ham davom etmoqda va ular asosan bolalarga azob ekanligini hisobga olsak, ikki barobar baxtsiz hisoblanadi. Ular erta tashxis va etarli davolash foydalanish bo'lsangiz, Shunday bo'lsa-da, immun yetishmasligi ko'p shakllari to'liq hayot bilan mos keladi.