Di Dzhordzhi sindromi: davolash sabablari

immun tizimi kasalliklari, bu fan tibbiyotda eng yosh biri sifatida, nisbatan yaqinda o'rganib boshladi. Biroq, bugungi kunda jadal rivojlantirish tufayli, bu sohada ko'plab kashfiyotlar bor. boshlang'ich va o'rta zararlanishlar bo'linadi immunitet tanqisligi deb atalgan organizmning mudofaa tizimi, kasalliklari. Bunday patologiya misollar Di Dzhordzhi T-limfotsitlar bir tug'ma nuqson bor bo'lgan bir sindromi hisoblanadi. himoya mexanizmlarini etishmasligi tashqari, kasallik organlarining bir necha tubining tomonidan namoyon bo'ladi va tizimlari allaqachon sezilarli bo'lgan neonatal davrda, va ba'zi hollarda - utero yilda.

kasallik rivojlanish mexanizmlari

Di Dzhordzhi sindromi to'liq yoki qisman Hipoplazi bilan xarakterlanadi timus (timus). Bu organ bolalarda ko'krak bo'shlig'ida joylashgan va uyali immun javob shakllantirish uchun zarur hisoblanadi. At balog'atga, timus kichraygan va yog 'to'qimalarining aylanishi boshlaydi. Bu jarayon oddiy va bir patologiya hisoblanadi. sindromi Di Dzhordzhi uning rivojlanishi (hipoplazi) ning organ yoki yo'qligi tug'ma yo'qligi keladi. Bu immun hujayralari natijasida buzuq va ularning vazifalarini amalga emas. kasallik ko'pincha etishmasligi bo'lsa Bundan tashqari, paratireoid bezlar, kaltsiy va fosfor almashinuvini uchun mas'ul bo'lgan. erta homiladorlik sodir buzilgan homila ichi rivojlanishidan orqada bilan bog'liq turli tizimlarini anomaliyalari rivojlantirish mexanizmi.

Di Dzhordzhi sindromi: patologiya sabab

Ayni paytda, timus bezi aplazisi bor nega hech aniq tushuntirish yo'q. Ko'p hollarda, bu kasallik uning saytlar biri zarar xromosomalari 22 genetik nuqsoni, uchraydi. Bu irsiyat uchun, shu bilan birga, bu nazariya isbot qilinmagan tufayli bunday buzilishi deb hisoblanadi. Bundan tashqari, xromosomalari 22 bir nuqson barcha bemorlarga, balki faqat hollarda 80% da kuzatilgan emas. Sabablari Di Dzhordzhi sindromi ham onasiga mavjud patologiyasini natijasida buzilgan homila, homila bilan bog'liq. utero kimyoviy .. emasmi modda suiiste'mol (alkogol, giyohvand moddalar) va ta'sir qilish - Bu homiladorlik, yuqumli kasalliklar va hokazo (qizilcha, qizamiq, temiratki), diabet, miya jarohati, boshqa sabablari sindromi Di Dzhordzhi davomida orqaga surilmaydir kiradi rivojlantirish.

timin aplazisi klinik

immun tizimi etishmovchiligi tashqari bir nechta nuqsonlari bilan namoyon bo'ladi, chunki kasallik, allaqachon Bola hayotining birinchi kunlarida oydinlashadi. Ulardan ba'zilari hayot (Fallot tetralojisidir) bilan mos emas, deb eng og'ir, yurak kasalligi bor. Rivojlanish anomaliyasi har qanday organ tizimini ta'sir qilishi mumkin, lekin tez-tez Di Dzhordzhi sindromi quyidagi belgilari bilan namoyon bo'ladi:

1. Nogiron shaxslar: kalla suyagi suyak va jag' kamaytirish, katta-ko'zlari, shunday qilib, quloq hipoplazi "general" qiziqish "labda" va ..
2. nafas olish yo'llari va qizilo'ngach anomal.
3. asab tizimining malformatsiyasini - bosh miya po'stlog'ining va serebellumun atrofiyasi. Bu buzilishi natijasida yurish buzilishi, parezisi va falaj, fundamental o'zgarishlar kuzatiladi, deb. CNS anomaliyalar asosiy ifodasi hisoblanadi aqliy jihatdan zaif, bir bolaning hayoti dastlabki yillarida sezilarli bo'ladi.
4. Ovqat hazm qilish yo'llarining qisilishi va atrezisi malformasyonların.
5. barmoqlar yoki oyoq barmoqlaridan sonini oshirish patologik yoriqlar.
6. optik organi anomal: şaşılık, setchatka tomir kasalliklar.
7. siydik tizimining malformatsiyasini.

tartibsizlik, yakka o'zi namoyon yoki bir-biri bilan birlashtirilishi mumkin. Ba'zi hollarda, u erda hech qanday rivojlanish anomaliyasi, va Di Dzhordzhi sindromi immun mexanizmlarini bir ayb hisoblanadi. T-limfotsitlar tanqisligi bakterial va virusli infektsiyalar, o'simta jarayonlar uchun moyillik namoyon bo'ladi. Bu kasallik, immun kelib chiqadigan, antibakterial va yallig'lanishga qarshi davolash qiyin. tirishish davlatlar tomonidan namoyon aplazisi paratireoid bezlar.

kasallik uchun diagnostik mezonlari

yuqumli kasalliklar, rivojlanish tubining va musodara qilish, yuqori sezuvchanlik: tashxis quyidagi belgilari bilan birga amalga oshiriladi. In vitro tajribalari, limfotsitlar sonining pasayishiga ko'rishingiz mumkin va kaltsiy darajada kamaytirish. tashxisni tasdiqlash uchun, u immun holatining faoliyatlarni amalga oshirish uchun zarur. emlash javob etishmasligi va yuqori sezgirlik va lenfoblastik o'zgartirish uchun salbiy testlar: Bu holda, quyidagi o'zgarishlar mavjud. B-limfotsitlar soni o'zgargan emas. uyali immunitet tuzilmalar o'rganishga, ularning kamaytirish kuzatilgan faoliyatida kamaytirish. AQSh ko'krak qafasi yo'qligini yoki paratiroid va timus bezlari pasayishiga aniqlandi. DNK tadqiqotlar tuzilishi 22-xromosoma o'zgarishlar haqida bilib olish uchun imkon beradi.

Sindromi Di Jorjning kasallik davolash

Patologiya davolash buzilishi darajasiga bog'liq. timus to'liq yo'qligi ko'rsatilgan organ ko'chirib. Jarrohlik davolash organlar va tizimlar qattiq malformasyonlarda zarur bo'ladi. Murakkab bo'lmagan kasallik albatta va texnik davolash belgilangan jiddiy anomaliyalari yo'qligi yilda. asosiy dorilar immunostimulantlar bo'ladi. hayoti davomida u organizmdagi kaltsiy tanqisligi to'ldirish zarur. antibiotiklar, anti-Virusli dori: Yuqumli kasalliklar simptomatik davolash qo'llaniladi. dori tashqari, gipotermiya, stress va boshqa salbiy omillar oldini olish uchun.

timusun aplazisi oqibatlari

Bu asoratlarni ko'p sabab, chunki sindromi Di Dzhordzhi xavfli hisoblanadi. o'simta jarayonlar, qattiq infektsiya moyil bu majruh kasallar. Sindromi autoimmun kasalliklar rivojlanish tez-tez natija hisoblanadi. Bu tana bemor xorijiy agentlar uchun hujayralarni egalik idrok va ularga qarshi jang boshlaydi, deb aslida tufaylidir. Bu, masalan, tizimli qizil yuguruk, dermatomiyosiz, revmatoid artrit kabi kasalliklarda natijalari. aqliy zaiflik, oyoqlarda falaj, bu jasadni: quyidagi asoratlar rivojlanishining qattiq anomaliyalar bo'lishi mumkin. Qachon tirishish buzilishi tufayli asfiksi uchun nafas olish etishmovchiligi rivojlanishi mumkin.

sindromi Di Dzhordzhi prognoz

Di Dzhordzhi sindromi: immun tanqisligi va yuz bosh suyagining aniq kamchiliklarini birlashgan qachon tashxis fosh etiladi. Bu kasallik chalingan odamlar Foto maxsus tibbiy adabiyotlarda ham ko'rish mumkin. rivojlanish anomaliyasi kasallikning og'ir shaklini taklif sifatida hayot uchun, bu alomatlar prognoz bu bilan birga, umuman, noqulay bo'ladi. Odatda, sindromi Di Dzhordzhi bolalar, tufayli shiddatli uchraydigan yuqumli kasalliklar yoki saraton uchun 10 yoshgacha yashab bo'lmaydi. o'pka oqimi holda, hech qanday tizimli va etarli havo ma'lumoti almashtirish davolash foydali bo'lishi mumkin.

Oldini olish sindromi Di Dzhordzhi

Bu kasallikning o'ziga xos oldini mavjud emas. homila embrion rivojlanish buzilishining oldini olish maqsadida, kelgusi onasi, stress omillar cheklash yomon odatlardan voz, balki bakterial va virusli kasalliklarning infektsiyani oldini olish uchun kerak. Rivojlanish anomaliyasi Homiladorlik har uchdan bir qismida amalga oshiriladi rejalashtirilgan ultratovush, aniqlash mumkin.