Bolalarda o'qigandirsiz - tug'ma qon patologiya

bolalarda o'qigandirsiz - irsiy gemorragik diatez. Bu kasallikda rivojlantirish plazma tromboplastin, travma qon tez qulashi uchun zarur bo'lgan moddalar shakllantirishda ishtirok qon omillar tug'ma yetishmasligi tufayli kelib chiqqan bo'ladi.

kasallik erkaklarda asosan shakllanadi. Bu kasal nabirasi klinik sog'lom qizlarimdan uzatiladi. Bu kasallikning uch navlari bor.

1. haqida o'qigandirsiz A - kasallikning eng keng tarqalgan shakli. Tufayli bemorning qon antihemophilic globulin bilan muvaffaqiyatsizlikka.

2. o'qigandirsiz B qon plazmasi tromboplastin komponentiga tanqisligi sabab bo'ladi.

Haqida o'qigandirsiz bilan 3. qon plazmasi tromboplastin salafiy yo'qligi bilan izohlanadi.

Bu omillar biri qonga etishmovchiligi natijasida uning ivish buziladi. Probirkaga to'plangan, bu qon, juda uzoq vaqt quyuqlashib emas, va shaklli elementlardan asta-sekin tubiga hal.

Bu kasallik qon gematomny turi bilan ifodalanadi. bemorlarning asosiy shikoyat - bir qonash istagi, hayotning birinchi yil bilan o'zini namoyon. bolalarda haqida o'qigandirsiz tarixida tug'ilganidan kindik qon, gematoma namoyon, teri yaralarini tish qon ketishi uzaytiriladi. Keyinchalik shish va kichik jarohatlar bilan bo'g'imlarning mehribonlik paydo bo'ladi. Kattalar ko'pincha teri osti to'qimasida alamli keng tarqalgan qon, mushak gematoma rivojlantirish. ezilgan qirralarning bilan kamroq qon dog '. Bu plazma tromboplastinining taqchilligi qisman to'qimalarining muhim ozod tomonidan ofset, deb aslida tufaylidir.

og'iz, burun, oshqozon-ichak, buyrak, bronxial shilliq pardalar kuzatilgan qonash. Iloji miya qon ketishi yoki meninks. til, bo'yin, tomoq ildizi qon ketishi, bemorning hayoti qorin parda orti gematomasiga tahdid. Og'ir qon har qanday tibbiy nayrang, masalan, bir tish olib tashlash, turli ukol va ayniqsa jarrohlik olib kelishi mumkin. bir xususiyati gemorragik sindrom zarar taqdirda qon kichik tomirlar keyinchalik voqea hisoblanadi. Bu jarohati so'ng bir necha soat ichida ishlab chiqish mumkin.

bo'g'imlarning ichiga qonash bolalar kasallikda yuzaga tipik belgilari, hemarthroses chaqirdi. Eng tez-tez hemarthrosises tiz cho'kib tizzasi va tirsak bo'g'imlarga rivojlantirish. Ular harorat ko'tarilishi bilan birga, juda alamli bo'lgan. Takroran hemarthrosises kontraktürleri rivojlanishiga olib kelishi.

Haqida o'qigandirsiz - jiddiy qon kasalligi. Bolalar va o'smirlar, ayniqsa, qattiq o'qigandirsiz. Ilgari, ko'p kasal yigirma yoshga qadar ichki organlar qonash yoki qon o'ldi. hemarthrosis va hemarthrosis rivojlanib kontraktürleri - kasallik asoratlari jiddiy anemiya va zararlanishi bo'g'imlarning o'z ichiga oladi.

Bu kasallikda tashxisi bo'lsa, davolash bemorning hayoti birinchi oy bilan amalga oshirilishi lozim. qon davolashda asosiy usuli zudlik almashtirish davolash hisoblanadi. foydalanish haqida o'qigandirsiz davolash uchun qon mahsulotlarini, qon ivish omillari yangi qon ko'proq vaqt davomida himoyalangan etilmoqda bo'lgan. Bu antihemophilic plazma, muzlatilgan plazma yoki qon ivishi omil kontsentrat. Og'ir holatlarda, ba'zan to'g'ridan-to'g'ri foydalanish , qon quyish bir donor. o'qigandirsiz B va C necha qon ivishi omillar o'z ichiga, ona plazma va quruq, shuningdek murakkab tayyorgarlik boshqariladi. Boshqa qon to'xtatuvchi moddalardan foydalaniladi Aminocaproic kislota va Fibrinojen. Haqida o'qigandirsiz davolash ancha bemorning hayot sifati va muddati yaxshilaydi, kasalliklarning asoratlari rivojlanishiga yo'l qo'ymaydi.