Amiloidoz - bu nima? Amiloidoz: sabablari, belgilari, davolash, tashxis

Amiloidoz - bu nima? U oqsil almashinuvining bir kasallik bo'lgan turli to'qima va organlarning ma'lum bir oqsil-polisakkaridle moddalar shakllantirish va cho'kma - amiloid.

Kasallikning rivojlanishi

retiküloendotelyal tizimida oqsil sintezining buzilishiga - (Biz allaqachon ko'rgan, uning qanday) amiloidoz. plazma , g'ayritabiiy oqsillarning birikishi. Bu oqsillar aslida o'zini antijenlerinden va otoantikorların shakllantirish o'xshash bir allergiya sabab.

So'ngra, bu antijenlerine antikorları va grubodispersionnye oqsillarni cho'ktirish munosabat. amiloid shakllanishiga beri. Bu moddiy tomir devorlarining va turli organlar ustidan o'tkaziladi. Asta-sekin yig'ilib, amiloid tanasining o'limga olib keladi.

amiloidozning turlari. sabablari

amiloidozning bir necha turlari bor. kasallik sabablari amiloidoz qaysi turdagi bilan bevosita bog'liq. Bu nima? Tasnifi Amiloid fibrillerin iborat asosiy oqsil, muvofiq amalga oshiriladi. Quyida kasallik ko'rinishlaridir.

1. Boshlang'ich amiloidoz (AL-amiloidoz). plazmadagi uning rivojlanish tananing turli to'qimalarda hal qodir bo'lgan g'ayritabiiy immunoglobulin engil tarmoqlarini, paydo bo'lsa. Xuddi shu tarzda plazma hujayralarida davomida o'zgarib ko'p miyelom va Waldenström ning macroglobulinemia, monoklonal hypergammaglobulinemia.
2. Ikkilamchi amiloidoz (AA-amiloidoz). Bu holda jigar oqsil alfa-globulin ortiqcha relizlar bor. surunkali yallig'lanish ham sintezlanadi, bu aktiv o'zgarishlar protein. Bu, masalan, revmatik artrit, bezgak kabi turli kasalliklar, mumkin bronşektazi, osteomielit, moxov, sil.
3. Oila amiloidoz (AF-amiloidoz). Bu otozomal meros bilan irsiy kasallik hisoblanadi. Bu, shuningdek, O'rta isitma davriy yoki paroksizmal poliserozita oila deyiladi. isitma, qorin og'riq yuzaga, teri döküntüleri, artrit, va plörezi bu kasallik hujumlar bildirdi.
4. dializ amiloidoz (hijriy-amiloidoz). Bu sog'lom odamlarda protein beta-2 mikroglobulin MHC buyraklar orqali otilganida, deb aslida bilan bog'liq, va bu gemodializ filtri emas, va shuning uchun organizmda uning yig'ish hisoblanadi.
5. AE-amiloidoz. Bu, masalan, qalqonsimon deb saraton kasalligining ayrim shakllari, rivojlanmoqda.
6. Qari amiloidoz.

alomatlar

"Amiloidoz" belgilari tashxis omonatlari mahalliylashtirish bog'liq bo'lsa. oshqozon-ichak trakti mag'lubiyati kengaytirilgan tilini, buzilgan yutish vazifasini, qabziyat yoki diareya kuzatilishi mumkin bilan. ichak yoki oshqozon o'simta-amiloid konlari bor bo'lishi mumkin.

og'irlik va bezovtalik hissi bilan birga ichak amiloidoz, yumshoq qorin og'riq bo'lishi mumkin. Oshqozon osti bezi tomonidan urib bo'lsa, pankreatit bilan bir xil alomatlar taqdim etadi. jigar jarohati uning o'sish, ko'ngil aynishi, Ich, qusish, johillik, sariqlik kuzatilgan bo'lsa.

quyidagicha amiloidoz nafas olish paydo bo'ladi:

• hirqiroq ovozi;
• bronxit alomatlari;
• o'pka o'simta amiloidoz.

Quyidagi alomatlar asab tizimining amiloidozning yuzaga kelishi mumkin:

• karıncalanma yoki oyoqlarda hissi, qattiq uyqu (periferik polinöropati) yonib;
• bosh og'rig'i, bosh aylanishi;
• sfinkter buzilishi (siydik o'g'irlab ketish, fekal).

Amiloidoz - u nima, uning sabablari va belgilari, biz ko'rib qo'ydik. Endi biz kasallik tashxisi qanday qarash va davolash qanday usullar mavjud.

diagnostikasi

amiloidozning kabi kasallik, tashxis murakkab. laboratoriya va apparat tadqiqotlar tomonidan tayinlanadi.

laboratoriya tadqiqotlari, qon umumiy sharh ESR, leykotsitlar bilan o'sishi kuzatilmoqda va trombotsitlar sonini kamaydi. ballonlar, leykotsitlar va eritrotsitlar - siydik oqsil umumiy tahlil cho'kindi mavjud. coprogram yilda kraxmal, yog 'va mushak tolalari katta miqdorda taqdim. jigar zararlanishlar qon biokimyo ortdi xolesterin, bilirubin, ishqoriy fosfataz nozil.

siydik va qon plazmasida asosiy amiloidoz amiloid yuqori mazmunini ko'rsatdi. Qachon o'rta laboratoriya sinovlari paytida surunkali yallig'lanish belgilari namoyon.

Bundan tashqari, boshqa diagnostik chora-tadbirlarini o'tkazish:

• X-ray imtihon;
• (Gumon yurak xuruji holda) ekokardiyografisinde;
• bo'yoqlar bilan chiqa olmaydi tajribalar;
• biopsiya organlari.

muomala

kasallik ambulatoriya davolash oshiriladi qachon. Amiloidoz, unda bunday surunkali buyrak etishmovchiligi yoki shifoxonada davolanishi og'ir yurak kabi jiddiy sharoitlar mavjud.

asosiy amiloidozning yilda dastlab bunday "klorokin" "Melphalan" "Prednisolon", "kolşisin" deb dorilar tayinlandi.

Ikkilamchi amiloidozda yilda asosiy kasallik, masalan, osteomielit, sil, plevra empiemasi boshq., amiloidozning barcha alomatlar ko'pincha davolash keyin yo'qoladi davolash.

kasallik buyrak gemodializ natijasida shakllangan bo'lsa, u holda bunday kasal peritoneal dializ yo'naltiriladi.

Bunday "vismut subnitrate," yoki agenti o'smasdan sifatida dorilar ishlatiladi diareya bağlayıcılar, taqdirda.

Ular, shuningdek, simptomatik davolash mumkin:

• bosim kamaytirish tayyorgarlik;
• vitaminlar, diuretiklar;
• plazma kechishsa va boshqalar

Bundan tashqari, u amaliy va jarrohlik davolash mumkin. qora taloq amiloidoz organi quvilganidan so'ng chekinish mumkin. Ko'p hollarda, bu bemorlarning ahvolini yaxshilashga olib keladi va amiloid shakllanishiga kamaytirish.

ovqat

Amiloidoz doimiy xun talab qiladi. surunkali buyrak kasalligi rivojlanishi bilan tuz Signallarni qabul qilish cheklash kerak, va bunday go'sht, baliq, tuxum kabi oqsil ovqatlar. surunkali rivojlanayotgan bo'lsa yurak, dudlangan va tuzlangan ovqatlar, tuz xun tashqari lozim.

yurak amiloidoz

Bu kasallik ham amiloid kardiyomiyopatide deyiladi. amiloid ko'paytirish, uning rivojlanish miyokardit, perikardit, endokardit bilan sodir bo'lishi mumkin bo'lgan, yoki aorta va koronar arteriyalar devorlariga. Bu yurak xastaligi sabab birlamchi amiloidoz, o'rta yoki oila bo'lishi mumkin. Ko'pincha yurak amiloidozida - bu xavfsiz holatga, kasallik emas, va u o'pka, buyrak, ichak yoki taloq amiloidozning bilan parallel ravishda rivojlanmoqda.

yurak amiloidozning belgilari

Ko'pincha bu kasallik alomatlari hipertrofik kardiyomiyopati yoki koronar yurak kasalligi o'xshaydi. dastlabki bosqichda, alomatlar noaniq bo'ladi. to'qima va bosh aylanishi shishishi, asabiylashish va charchoq, ba'zi vazn yo'qotish yashashingiz mumkin.

o'tkir buzilish, odatda, har qanday stress yoki nafas olish infektsiyasi keyin sodir bo'ladi. Shundan so'ng, odatda, yurak og'rig'i turi angina pektoris, aritmiyalar, talaffuz shish, nafas qisilishi, jigar kengaytirish paydo bo'ladi. Qon bosimi odatda olinadi.

kasallik tez o'sib ulg'aygan, va uning o'ziga xos xususiyati, uzog'i bilan qarshilik (qarshilik) bo'ladi. Og'ir holatlarda, bemor kislota (suyuqlik birikishi yashashingiz mumkin qorin bo'shlig'i) yoki perikardiyal efüzyon. Tufayli amiloid infiltratlarga bo'shliq bradikardi rivojlantirish. Bu to'satdan o'limga olib kelishi mumkin.

nuqtai nazar

yuragi yomon prognoza amiloidozning. bu kasallik yurak etishmovchiligi tobora o'sib ulg'aygan va o'lim yaqin bo'ladi. Rossiyada bu masala bilan shug'ullanadigan hech ixtisoslashtirilgan markazlari bor.