Von Willebrand kasalligi

Angiohemophilia, yoki, boshqacha qilib aytganda, (shuningdek, uning "atrombotsitopenicheskaya purpura" haqida yozilgan) von Willebrand kasalligi - qon ivish kamayishiga bilan ifodalanadi va otozomal dominant yoki retsessiv tarzda automno ham meros bir qon buzuqlik. 1000: Bu patologiya 1 chastota bilan sodir bo'ladi. umr kasal odamlar tushgan emas, balki bir hayot uchun xavfli qon ishlab chiqish ehtimoli yuqoridir har doim bor.

Bu kasallikning sababi idish devori mavjud bo'lgan alohida moddalar (von Willebrand omil) etishmasligi va stabilizator va omil VIII avtotashuvchilarning (antihemophilic globulin yoki A) qon ivish tizimi sifatida xizmat qilish. qon tomirlari, bir-biri bilan yopishtirish devoriga bezovta trombotsitlar yopishib natijasida kamayadi qon hujayra ro'yxatga olish va ivish vaqti qon ketishi oshdi.

Von Willebrand kasalligi bir necha turlari bor.

1-toifa o'zgarishsiz kimyoviy tuzilishi bilan von Willebrand faktor bir kam soni bilan ifodalanadi. Bu tashxis bilan bemorlarning taxminan 75% da uchraydi. meros otosomal namuna.

Turi 2. o'zgarishlar normal qon konsentrasiyalarda von Willebrand faktor fazoviy tuzilishini ta'sir qiladi. Klinik bemorlarning 5-15% kuzatilgan. Taqdim bir necha kichik turi (A, B, M, N). Devralma ikkala otosomal va otozomal bir tarzda oqib mumkin.

Turi 3. eng qiyin oqar shakli. Bu plazma vWF yilda omil juda past darajada (normal kamida 10%) bilan xarakterlanadi. bemorlarning kamida 5% tashxisi. Devralma otozomal retsessiv tarzda sodir bo'ladi.

Trombotsitlar turi. otozomal-dominant turi meros qilingan Mutatsiyalar tufayli, von Willebrand omil majburiy, bir buzilishi trombotsitlar qabul qiluvchi murakkab tuzilishi bor.

sotib turi. Bu qon plazmasi von Willebrand faktor otoantikorların paydo bilan xarakterlanadi autoimmun jarayonlar, natijasida hayoti davomida paydo.

Tufayli von Willebrand kasalligi ko'p ukladli turlarini bor, deb aslida, klinik rasm juda xilma-xil bo'lishi mumkin. Gemorragik sindrom og'ir bachadon va yuzaga kelgan og'ir shakllariga burun va dişeti qonash bir oshiqni yumshoq shakllaridan farq qilishi mumkin me'da-ichak qon. bolalarda, kasallik teri ustida burun va tez-tez ezilishining dan o'z-o'zidan qon gumon mumkin. kasallik meros jinsiy xromosomalar, har ikki jins uchun bir xil topsa mumkinligini amal emas, chunki. Ayollar bilan birga, organizmning konstitutsiyaviy va fiziologik xususiyatlari tufayli, kasallik toqat qilish qiyin. Ko'pincha zayıflatıcı menorrhagia, tug'ruqdan keyingi qonash yuqori ehtimollik rivojlantirish. Bu post-gemorragik anemiya paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin. avtomobil funktsiyasi jiddiy buzilishiga olib kelishi emas, kichik imkoniyat gemoartrozov ham mavjud.

Qanday von Willebrand kasalligi tashxis qo'yish uchun?

Bu juda oson jarayon. kasallikning tashxis qon tomirlarining holatini aniqlash, ko'p cholg'u namunalari asosida sodir bo'ladi; von Willebrand faktor, qon ivish tezligi, qon plazmasida otoantikorların mumkin huzurida faoliyat darajasini belgilaydi qon tahlili. Bu meros va keyingi avlodlarga ham kasallik ishlab chiqish xavfi tabiatini aniqlash uchun genetik maslahat uchun murojaat qilish zarur.

Willebrand kasalligi o'ziga xos va non-maxsus usullar asosida muomala mumkin. nospetsifik yondashuv mexanik ishlatsa stop qon, mahalliy haemostatics, Aminocaproic kislota (fibrinolitik qon tizimi faoliyatini susaytiradi) Dicynonum (teşviklerse trombogeneze). maxsus davolash pıhtılaştırılmak agenti va ba'zi qon ivishi o'z ichiga kripretsipitatov foydalanish mumkin bo'lsa.

Bu von Willebrand kasalliklarni oldini olish mumkinmi?

profilaktika chora-tadbirlar yengil mashqlar tavsiya etiladi, deb, Oila nasabnomasi bir bolani homilador bo'lish oldin jarohat xavfini, shuningdek, ilmiy-tadqiqot olib emas, a'zolari kasallikning tashuvchilar hisoblanadi.