Kasalliklarni Rendu-Osler kasallik: tashxis va davolash

Osler-Rendu kasallik - kichik qon kapillyarlarining (arteriyollerinin yoki venüllerde) paydo bo'ladi. Bu jarayon bir yallig'lanish xarakterga ega emas deb hisoblaydi. Ko'p hollarda, kasallik bir tomir tarmoqlari (yoki yulduzlar) sifatida namoyon bo'ladi. Lekin tomir zarar teri yuzasida, balki faqat sodir bo'ladi. Shuningdek alomatlar boshqa organlar (bronxial, burun, og'iz, qovuq) shillik pardalarda mumkin.

Kasalliklarni Rendu-Osler: klinikasi

Lui Mari Rendu - Birinchi marta kasallik Fransiya bir ona tasvirlanadi. Britaniya mutaxassis Uilyam Osler taqdim kasallik rasm to'ldiring. Axborot va kuzatuvlar Frederika Vebera to'ldirilsin. Kasallikning meros deb topildi. ota-ona buzuq genini meros uchun etarli bola. sindromi ko'ra teng nafar o'g'il-qiz, ham azob. Uning javobidan rivojlantirish quyidagi genlar uchun: birinchi endoglin uchun mas'ul bo'lgan, glikoproteininin ishlab chiqarish nazorat qiladi. Ikkinchi kategoriya Konverter o'sish omil degan ma'noni anglatadi. ularning o'zgarish tomirlari egiluvchanligini yo'qotadi bo'lsa, endotelial hujayralar tarkibida ularning bo'g'imlardagi nuqsonlar, anomaliyasi bor. a nodir holat va uning kelib chiqishi tabiati har doim ochiq-oydin emas, - u Rendu-Osler kasalligi (tarqatilgan haemangiomatosis) ta'kidlash joiz. quyidagicha kasallik tarqalganligi bor: u 5000 ta 1 kishini ta'sir qiladi.

Kasallikning birinchi alomatlar

6 yil emas, balki kasallikning aniq alomatlar (Rendu-Osler kasallik irsiy hisoblanadi da) bir qoida sifatida. muayyan yoshga yetib kelganida (6-10 yosh) birinchi oyat-belgilar bordir. teri yoki boshqa organlar shilliq pardalarda chiqish angiomas (masalan, tomir shish) ko'rish mumkin. Natijada, kapillyarlar va qon tomirlarining nuqsonlar qizil (yoki ko'k rang) qon dog'lar hosil bo'lishi mumkin. Kasalliklarni Rendu-Osler-Weber va qon ivish past bilan xarakterlanadi. Natijada, qon ketishi mumkin (hatto bir imkoniyat microtraumas kabi). Ba'zan kasallik borligiga ishora qilishi mumkin faqat alomat bor nosebleeds. Shuningdek, qiz og'ir hayz bo'lishi mumkin. tez-tez qon anemiya rivojlanadi, chunki, gemoglobin darajasi tushadi.

kasallikning bosqichi

Kasalliklarni Rendu-Osler-Weber bir necha bosqichga ega. Uchun ularning har biri ma'lum belgilari bilan xarakterlanadi. qon tomir erta bosqichlarida kichik, kichik dog'lar formasini bor. oraliq o'rgimchak venalari, "o'rgimchaklar" bir darajasiga ega bilan ifodalanadi. Buyraksimon shakli - qizil (tur yoki oval) bir necha millimetr yuzasida yuqoridagi chiqarmoq nodüller paydo bo'ladi. Ular 5 7 millimetr diametri bor. bosim sezgir ta'lim ma'lumotlar bo'lishganda (barcha turlari) xira. Bas, ular qon bilan to'ldiring.

kasallikning shakllarini tasniflash

Yuqorida aytilganidek, u ota-uzatiladi irsiy Rendu-Osler kasalligi (foto kasallik belgilari bu maqolada ham ko'rish mumkin), bo'lishi mumkin. Bu sindrom azob va otasi va onam bo'lsa, bola yanada qattiq shaklida yuz beradi kasallik bor. mutatsiya tufayli yuzaga tasodifiy holatlar ham bor. shikastlanish ekspertlar burun (burun qon), faringeal, teri turini ajratish qaerda qarab (teri ma'lum maydonlarni qon mumkin). Qorin shakli ichki organlar qon bilan xarakterlanadi. Bundan tashqari, kuzatilgan va teri va ichki organlarni, ham ta'sir qiladi aralash turi, bo'lishi mumkin.

Kasalliklarni Rendu-Osler (XSRIK-10 kodi): xavf omillar tashxis da

Avvalo, asosiy xavf omili irsiyat hisoblanadi. Shuningdek, kasallik dastlabki uch oy ichida homilador ayol tomonidan qabul qilingan dori qo'zg'atishi mumkin. Xavfli va yuqumli kasalliklar, bu davr mobaynida o'tkazilgan. Quyidagi qon qo'zg'atishi mumkin: kiyim zarar joylarda, ustiga ishqalab yuqori qon bosimi, beqaror, bir xun. qon tomirlari mustahkamlash mumkin oziq-ovqat muhim mikroelementlar etishmasligi - bu ularning zaiflik sabablaridan biridir. Bu vejeteryanlığın tarafdorlari ayniqsa, to'g'ridir.

tashxis usullari

bemorning jismoniy holatini o'rganishga asoslangan Osler-Rendu kasallik yozilishi klinik tashxis. Odatda yuz, bosh terisi ustida, shilliq telangiectasia ko'rish mumkin. teri yuzasida harakat qizil rang bu shakllantirish. Bunday nuqsonlar ichki organlar ustidan joylashganda mumkin. Biz anemiya borligini bir umumiy qon analizi kerak. Biokimyoviy tahlil imkon hamraisi infektsiyalari va kasalliklarni aniqlash imkonini beradi. Bundan tashqari, bir siydik o'z ichiga oladi. qizil qon hujayralarini bor topilgan bo'lsa, u rivojlanayotgan buyrak, siydik yo'llarini qon ketishi, deb aytish mumkin. mutaxassis testlar bir qator olib boradi. namunasi chimchilab imkon teri osti hemorajilerde hukm qiladi. sinov, bir muncha vaqt uchun umrov suyagi siqish ostida teri uchun. Bunday axborot beradi va qo'shmoq test (u bir necha daqiqa davomida bilak ustiga). Rendu-Osler kasallik gumon bo'lsa, et, qon ivish tezligi bo'yicha sinovdan o'tkazish muddati (buziladi barmog'ini) qon ketishi holda emas. tana bo'shlig'i endoskopni foydalanib tekshirilgan. tashqi alomatlar yo'q bo'lsa, u holda tomografiya bo'lishi. Bu usul ichki organlar har qanday buzilishini ko'rish imkonini beradi.

kasallikning davolash

quyidagicha Rendu-Osler kasallik davolash, beradi. Birinchidan, bu bir konservativ davolash hisoblanadi. Uning mohiyati qon yuzasi sug'orish ingibitorlari foydalanish yotadi. Ushbu dorilar qon qotgan emilmesini oldini olish va shunday qon to'xtatish. amaliyot shuni ko'rsatadiki, boshqa dorilar samarasiz bo'ladi. Ko'pincha, jarrohlik talab qilinadi. Uchrashuvda idish shikastlangan qismini olib. Bu (zarur bo'lsa) protez, almashtirish mumkin. nosebleeds cryocautery yaxshi natija bersa. suyuq azot, muzlatilgan, singdiruvchi qismini foydalanish. Kam samarali kuydirish uchun lazer foydalanish hisoblanadi. Ba'zi hollarda, bir gormon davolash.

Qon quyish (gemokomponentnaya davolash)

Rendu-Osler kasallik katta qon yo'qotish sabab hollarda, donorlik qonining foydalanishni talab qiladi. ivish uchun mas'ul komponentlarini etishmasligi, plazma quyish (yangi muzlatilgan) uchun tashkil qiladi. Bu davolash inson hayotini tahdid sharoitlari uchun ishlatiladi. Shuningdek, bunday hollarda, siz donor trombotsitlar bir quyish kerak bo'lishi mumkin. sabr (tufayli miyaga kislorod etishmasligi bilan tushuncha halok) (juda kam gemoglobin darajasi) yoki Kamqonlik koma kelib anemiya shiddatli shakl bor hollarda, bir qon donor qizil qon hujayralari quyish yilda. Ko'pincha ular yuzasida topilgan oqsillar ozod qilinadi.

Kasallikning mumkin bo'lgan tug'ruq

Kasalliklarni Rendu-Osler kasallik rivojlanish patogenezi va samarali davolash etishmasligi salbiy jihatlari bir qator sabab bo'lishi mumkin. Birinchidan, anemiya rivojlanadi. Muhim qon yo'qotish kamqon koma olib kelishi mumkin. Bu holatda odam hushsiz bo'lgan va tashqi uyaranlara javob bermaydi. Bu, shuningdek, falaj mumkin boshlanishi hisoblanadi. kasallik ko'zi ojizlikka ham (to'r pardasiga qon uchun) olib kelishi mumkin. ichki organlar davlat sezilarli darajada kamayadi. kasallikning xavfli tomoni ta'siri bosh miya qon ketishi mumkin. Biroq, aniqlanmagan infektsiya va vakolatli davolash salomatligini va bemorlarning hayotini saqlab qolish uchun imkon beradi.

profilaktika chora-tadbirlar

Muammo aniqlash qilinmasdan oldin, boshlang'ich oldini olish chora-tadbirlar zarur. Bir yoki bir necha a'zolari Rendu-Osler kasalligi bilan kasallangan bo'lgan oilalar, bir genetik bilan maslahatlashing kerak. Agar tavsiya tiyilishga holatlar bor bolani homilador bo'lish. Shuningdek tananing xavfsizlik kuchlari tashvish bo'lishi kerak. Yaxshi harakat tana og'rishi, ko'chada muntazam yuradi bo'ladi. muvozanatli xun bilan to'g'ri ovqatlanish kerak.

O'rta oldini olish mutaxassislari tomonidan muntazam ko'rikdan hisoblanadi. Uning maqsadi kasallikning erta ochish hisoblanadi. sindromi kasaliga bo'lsa, davolash o'z vaqtida va to'liq bo'lishi kerak. Zarur bo'lsa, jarrohlik kasal, albatta, bir hematologist maslahatlashing kerak. Bu operatsiya (yirik qon ketishi) davomida asoratlarni bir kishini himoya qilish uchun imkon beradi. Har bir bemor va uning qarindoshlari bilan ta'minlash borasida ma'lumot berilishi kerak birinchi yordam (ichki va tashqi) qon ketishi uchun. Bu faqat hollarda donor qon komponentlarini bir quyish qilish tavsiya etiladi oxirgi zarurat.