Prion kasalliklari: sabablari, belgilari, tashxis, davolash

Prion kasalliklari - inson va hayvonlarning qattiq nörodejeneratif kasalliklar alohida hisoblanadi. eng holatlar yaqin o'lim bilan yakun ular, ilg'or miya zarar bilan ifodalanadi.

Prionlar nima?

Bu maxsus oqsil strukturasi. Ular kasalliklar har xil sabab, normal, sog'lom inson va hayvonlarning to'qimalarida qismi, shuningdek, g'ayritabiiy, ham bo'lishi mumkin. RNK va DNK - bir necha o'n yillar oldin qadar, u tirik tuzilishi deb atalmish nuklein kislotalari o'z ichiga olishi kerak, deb hisoblaydi. Ular tufayli, u qayta mumkin. Viruslar, zamburug'lar, qushlar, hayvonlar nuklein kislotalari "o'z ichiga oladi". Avvalroq u to'qimalarda ularning yo'qligi to'liq qayta mumkin emas, deb taxmin qilingan. Prion oqsillar butunlay bu fikrlarni ochiq.

Bu molekulalar faqat oqsil tashkil topgan, lekin qayta qobiliyati bilan ajralib turadi. organizmga kuchli, ular ila ularning sonini ko'paytirish, normal va patologik Prionlar unda mavjud o'zgarishlarni olib kelishi. Bu jarayon bakteriyalar yoki viruslar ko'payish ko'proq vaqt talab qiladi, shuning uchun kasallik rivojlanishi uchun molekulasi tanasiga kirib paytdan boshlab bir necha yil davom etishi mumkin.

Prionlar xususiyatlari

Prionlar va prion kasalliklari, yuqori qarshilik bilan ifodalanadi. dezinfeksiya eng usullari ular bilan muomala samarasiz bo'ladi. Prionlar qaynoq tomonidan vayron emas, -40 ° C gacha sovuq bardosh beradi. Ular UV nurlanish sezuvchanlik ko'rsatish va formalin ishlash paytida ularning xususiyatlarini saqlab qolish emas.

oqsil molekulalarining tuzilishi xususiyatlari inson tanasi ular bilan jang mumkin emas, deb olib keladi. U emas, balki ularning limfotsitlar e'tibor emas edi hujum, Prionlar qarshi Antikor ishlab chiqarish imkoniga ega emas. Bu inson organizmida molekulalar kirib bir kasallikning yuzaga sabab, degan ma'noni anglatadi.

Prion kasalliklari: kashfiyoti tarixi

1982-yilda, Stenli Pruziner birinchi keyinchalik Nobel mukofotiga sazovor bo'ldi, buning uchun prion kasalliklari, tasvirlangan.

Uzoq ularning kashf oldin, o'z ishida olimlar aniqlanadi bo'lmadi uzoq vaqt sabab inson patologiya va hayvonlar, bir qator ko'rib. Buyuk Britaniyada XVIII asrda u "Scrapie" qo'y, ro'yxatga olingan. CNS ishora qattiq qichima, harakat buzilishi va musodara, chalingan Hayvonlar. 1957-yilda, Doniyor Carleton Gajdusek aholisi Papua Yangi Gvineya tog'li yashagan Fore qabilasidan, kasallik tasvirlangan. patologiya cannibalism bilan bog'liq va bir kishiga qilindi.

1986 yildan boshlab, Angliyada va keyinchalik boshqa ko'plab mamlakatlarda, olimlar bir necha avj keyinchalik "jinni sigir kasallik" nomini berildi qayd qilgan. Bu asosan ta'sir qoramol. Qisqa vaqt o'tib, "Mad sigir kasallik" epidemik nisbatlarini etdi, va uning yuzaga sababi Prionlar aylangan. 90 yil ichida mutaxassislar sut va go'sht qoramol bilan birga insonga bu kasallikning uzatish isbotlangan.

Ayni paytda, kasalliklar aniqlanmagan sabablarga batafsil o'rganish olimlar prion tabiatning rivojlanishi uchun bir qator takliflarni qildik, deb aslida uchun hissa qo'shdi. Ular orasida Creutzfeldt-Jakob kasalligi, Altsgeymer kasalligi patologiya hisoblanadi. Belgilari va bu kasallik alomatlari oddiy bir poda bor. Bu kasalliklar o'rganishga katta yutuqlariga qaramay, ko'p tushunarli tashqarida qoladi.

Qanday bulg'angan bo'lsin qilasiz?

zamonaviy tibbiyotda, infektsiya uch yo'llari bor.

1. Yuqadigan. Prionlar bir darrandalar turlaridan uzatiladi. Ilgari deb atalmish turlari to'siq mavjudligini aytib o'tilgan. Bu sigirdan transfer kishiga mumkin emas, degan ma'noni anglatadi. Olimlar bu ko'rinishi rad. Oqsil molekulalarining bir zararlangan hayvon yoki inson tomonidan berilishi mumkin. prion kasalliklar sabablari go'sht / kasallangan hayvon sut, biologik to'qima foydalanish (kornea ko'chirib, qon mahsulotlari va hokazo. D.) sindirilmesinden tomonidan chaqiriladi. Turli Biyomalzeme patojenik turli darajaga ega. buyuk infectivity ko'rsatish miya to'qimalarining, keyingi qadam qon va qon mahsulotlari egalladi.
2. Irsiy. kasallik 20 xromosoma paydo, genetik Mutatsiyalar huzurida rivojlanadi. Bu maydoni normal prion oqsil borligi uchun mas'ul hisoblanadi. Uning operatsiya hali oz ma'lum. gen Mutatsiyalar o'rniga sog'lom prion taqdirda patologik muqarrar kasalliklar rivojlanishiga olib keladi, bu esa, sintez.
3. Tasodifiy (g'ayritabiiy protein o'z-o'zidan paydo).

Shunday qilib, prion kasalliklari, ham irsiy va yuqumli belgilar bo'lishi mumkin. Nima bo'lishidan qat'iy nazar, tananing g'ayritabiiy oqsil kirib usuli, u boshqalarga infektsiyani olib kelishi mumkin.

Nima organizmda Prionlar sabab?

ularning qobiliyati bilan ajralib g'ayritabiiy oqsillar spongiform encephalopathiesi, ya'ni CNS sabab. nuqtai morfologik nazaridan, bu ularning o'rniga miya hujayralari ichida bo'shliqlar tashkil nöronal o'limni, haddan ortiq o'sishini anglatadi va miyaning biriktiruvchi to'qima atrofiyaga tugatish. kuzatilgan prion amiloid kafti Klaster shakllantirish fonida. Bu barcha jarayonlar yallig'lanish ravshan oyatlarimiz holda sodir bo'ladi.

prion nima kasalliklar?

Bugungi kunda olimlar aniq g'ayritabiiy protein tuzilmalar sabab bo'lgan bir necha kasalliklarni, nom mumkin:

• Creutzfeldt-Jakob Kasallik;
• Quruq kasallik;
• Alpers (süngerimsi ilg'or entsefalopatiya) kasallik;
• halokatli oilaviy uyqusizlik;
• kasallik Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Keyingi, batafsil har patologiyasi qarash.

Creutzfeldt-Jakob Kasallik

ekspertlar bir necha shakllarda uni razdeleli shunday Creutzfeldt-Jakob Kasallik, uning xilma-xilligi bilan ajralib turadi:

• tasodifiy;
• oila;
• yatrogen;
• Yangi atipik shakli.

Tasodifiy kasallik mujassam ilgari eng keng tarqalgan hisoblanadi. Uning birinchi alomatlar 55 yoshdan keyin paydo bo'ladi. Biroq, so'nggi bir necha yil statistika ustidan o'zgardi. "Jinni sigir kasallik" epidemiyasi haqida ma'lumot paydo bo'lganidan so'ng tobora tufayli chorva infektsiya uchun atipik shakllari holatlarini yozib boshladi etiladi. Avval ko'rinishi xarakterli bunday. Ko'p hollarda, yosh odamlar azob. Nevrologik va psixiatrik: Belgilari ikki shartli guruhga bo'linadi. Dastlab, belgilangan bosh og'rig'i, uyqu buzilishi kasallangan ishtahani kamaydi. Asta-sekin, bu alomatlar xotira kuchsizligi, ko'rish yo'qotadi qo'shimcha. Ruhiy kasalliklar xomxayollar va vasvasalariga shaklida namoyon etiladi. O'tgan bosqichida tez rivojlanishi bilan xarakterlanadi kasallik tananing to'liq harakat bilan tavsiflanadi. Bir kishi tos organlari vazifasi ustidan nazoratni yo'qotadi. Bunday tashxis bilan odamlar ikki yil ko'p bo'lmagan yashaydi.

bir oilaviy shakldagi ko'rinishi 20-xromosoma zonasida gen darajasida mutatsiyasiga sabab bo'ladi. kasallik otozomal dominant xarakterdagi bilan xarakterlanadi. birinchi alomatlar avvalroq tasodifiy shaklda ko'ra taxminan 5 yil ichida sodir bo'ladi.

Yatrogen shakli jarrohlik paytida inson infektsiya natijasida rivojlanadi. Bu prion kasalliklar patogenezi isbotlash qiyin, chunki, bu variant uchun statistik ma'lumotlar, bir kasallik emas. inkubatsiya davri 12 yil 7 oy orasida o'zgarib turadi. tana, ularning soni, original genotip shaxs g'ayritabiiy oqsillar kirib jarayonida: Bu bir necha omillar kombinatsiyasi bilan belgilanadi. jarrohlik natijasida miya to'qimasida Prionlar bevosita kirib tomonidan eng tez o'sayotgan kasallik. Qo'shimcha vaqt LASEK fonida yoki Durax mater infektsiyani paytida talab qilinadi. Bemorlar asta-sekin serebellar ataksi, buzilgan nutq va mushak ohangini, bunama rivojlanmoqda.

"Mad sigir kasallik" 90-yillarda yirik qoramol epidemiyasi keyin dolzarbligini sotib boshladi. taxminan 40 yil 30 yosh orasidagi paydo alomatlar bo'lgan prion kasallik, insonlarga halokatli bo'ladi. yatrogen shakli kabi, Nevrologik alomatlar aqliy ustidan tashkil etadi.

Halokatli oilaviy uyqusizlik

Bu kasallik faqat ketma-ket tomonidan uzatiladi otozomal dominant belgi hisoblanadi. Halokatli uyqusizlik kam. U 1986 yildan buyon ilm-fan mashhur. 71 yil 25 yosh orasidagi Uning birinchi alomatlar.

Ushbu turdagi prion kasalliklar epidemiologiya etarlicha o'rganib etiladi. halokatli oilaviy uyqusizlik asosiy simptomi uyqusizlik hisoblanadi. tanasi asta-sekin to'liq Uyanıklıkta va uyqu bosqichi moslashtirish uchun uning qobiliyatini yo'qotadi. Shuningdek, bemor harakati buzuqlik va paydo mushaklarning kuchsizligi. qon bosimini ortib aniq vegetativ kasalliklar, haddan tashqari terlash holatlari bor edi. Ruhiy kasalliklar vahima hujumlar, Visual gallyutsinatsiya va tartibsizlik davriy qism ta'kidlash mumkin. uyqusizlik doimiy charchoq tufayli shakllanadi, sabr o'ladi.

Quruq

Yuqumli Prionlar shakli, chunki kasallikning batafsil o'rganildi, yana o'ziga xos, yamyamız bir qabila. Papua aholi o'rtasida 1956 yilga qadar - bir marhum shaxsning miya eyish - Yangi Gvineya marosim cannibalism deb atalmish an'ana tarqatildi. Bu qabila a'zolaridan biri keyinchalik marosimlarda keyin boshqa odamlar tarqalgan infektsiyani, o'rnidan turib, deb ishoniladi. kasallik hollar bu odati bekor necha marta qayd qilingan yildan kam tez-tez, bugun bu kasallik deyarli sodir bo'lmaydi.

inkubatsiya davri 5 yoshdan 30 yoshgacha bo'lgan o'zgarib turadi. Quruq kasallik "sekin virus infektsiyasi" turkumidagi deb ataladi, shuning uchun. Kasallik serebellar kasalliklar quvvatsizlik va mushaklarning kuchsizligi yutib, kuchli qahqaha bilan namoyon. bunama rivojlantirish terminal bosqichida. Bu tashxis bilan Odamlar 30 oydan ko'p bo'lmagan yashaydi.

Alpers kasallik

kasallik asosan (18 yoshgacha bo'lgan) yosh bolalarda uchraydi. Kasallik ikki patogen genlar ota-onalar tasodif taqdirda, otozomal retsessiv tarzda uzatiladi. Asosiy belgilari orasida loyqa ko'rish va aniqlanishi mumkin soqchilik. tibbiy yozuvlar kitoblarida falaj turiga ko'ra yuzaga kelgan o'tkir kasallik tavsiflari bor. Alpers kasallik ham tez surunkali gepatit kirib rivojlanadi jigar, zararlanganida bilan ifodalanadi va tsirrozi bilan tugaydi. Bemorlar, chunki birinchi belgilari diagnostikasi keyin 12 oy uchun mastlik o'lim etiladi.

Gerstmann sindromi-Shtreusslera-Scheinker

Bu variant irsiy kasallik turi sifatida tartiblashtiriladi. Juda kamdan-kam (bir voqea haqida 10 million kishi). birinchi alomatlar odatda 40 yildan ortiq bemorlarda uchraydi. sindromi rivojlanishi serebellar kasalliklar bilan boshlanadi. Dastlab bosh aylanishi paydo bo'ladi. kasallik koordinatornye buzilishini o'sib ulg'aygan asta-sekin mustaqil harakat imkonsiz bo'ladi. sanab belgilari bilan birga mushak ohangda, vahiy va eshitish, yutish va ko'payishga bilan muammolar kamayishiga eplay paydo bo'ladi. demansın oxiri-bosqich belgilangan shifokorlar namoyon bo'ladi. Shu bilan bemorlarning umr 10 yilgacha tashxis.

Alzgeymer kasalligi va Parkinson kasalligi

Alzgeymer kasalligi va Parkinson kasalligi, bir umumiy tabiati bor kasallik prion uchun shu tarzda rivojlanib belgilar. beta amiloid, tog oqsil va boshqa tuzilmalar molekulalari miya to'qimasida patogen tabiat omonatlarini hosil qiladi. Biroq, bu kasalliklar imkonsiz qo'lga olish uchun. Bu Amiloid fibrillerin shikastlangan oqsil molekulalarining tomonidan tashkil etiladi, lekin "sog'lom" harakat "kasal" amal qilmaydi, degan ma'noni anglatadi.

Yaqinda, olimlar bu gumonga rad sichqonlarning tadqiqotlar bir qator, o'tkazgan. miya patogen oqsillar joriy etish, sog'lom hayvon butunlay keyin u tavsifi amiloid kafti bor. Bu patogen oqsil hali sog'lom strukturasini bulaşabilir, degan ma'noni anglatadi. kashfiyot Texas universiteti mutaxassislari uchun tegishli. Yaqin kelajakda Alzgeymer kasalligi, alomatlar va kasallik alomatlari to'liq bir kishi boshqa bir o'tgan bo'lishi mumkin, deb ko'rsatadi Londondan olimlar yana bir ishini, keladi.

Parkinson kasalligi, bir nörotransmitter dopamin ishlab chiqarish nöron halok bilan xarakterlanadi eslang. Shu sababli, shaxs harakatlari va zilzila bilan namoyon bo'ladi mushak tonusining, umumiy qattiqlik buzilgan tartibga solishdan iborat. Parkinsonizm xorijda oltmishta o'girilib har yuzinchi shaxs aziyat chekmoqda. kasallik bir shaxs haqida qo'yadi yoki ovqatdan oladi, ayniqsa, e'tiborlidir sekin harakat bilan uning rivojlanishini boshlanadi. Keyinchalik, ko'zda tutilmagan yutib, nutq singan. Afsuski, tibbiyot "Parkinson kasalligi" tashxisi bilan odamlar uchun samarali davolash tavsiya mumkin emas. Bu kasallik belgilari va alomatlar simptomatik davolash bilan kamaytirish mumkin. Biroq, bu dori eng yon ta'siri bir qator sabab bo'ladi.

Alzgeymer kasalligi - bemor bunama rivojlantirish sabab, yuz neyronlarning so'ligan bilan xarakterlanadi kasallik. Bu kasallikning birinchi alomatlar 40 yoshdan kabi erta sodir bo'lishi mumkin. Bu yomon odamlarni bilimli ko'p hollarda tashxis qilinadi. aql yuqori darajada, chunki neyronlarning o'rtasidagi ko'p ulanishlar Alzgeymer belgilari bilan engish uchun yaxshi imkoniyat bo'lgan kishi.

kasallik xotira kasalliklar bilan rivojlanishini boshlanadi. asosiy bosqich, odatda, boshqalarga sezmaymiz. dastlabki alomatlar tez-tez tashkil qamrab yoki stress va ishda haddan tashqari ish yuki malomat harakat qilmoqda. kasallik uchragan, faqat qobig'i klinik tasvirning muvaffaqiyati sifatida. sabr endi o'qish, uning xotira tomchi, kosmosda yozma ilgari olgan ko'nikmalarini o'zlarini yo'naltirilishi bo'ladi. Birinchidan, vaqtida keyingi voqea unutish. patologiya taraqqiyot boshlaydi, u ruhiy tushkunlik yuzaga kelishini oldini olish uchun harakat qilish uchun, o'z-o'ziga xizmat qilish insonning qobiliyatini saqlab qolish uchun har bir imkoniyatdan foydalanish zarur. Bu muammoni hal etish ko'proq kuchli eshitish yoki bir to'g'ri jihozlangan ko'zoynak yordam berishi mumkin. Alzgeymer sindromi o'ziga xos davolash mavjud emas. muhim asosiy belgilari nevropatolog tomonidan to'liq ko'rikdan olish qachon. mutaxassislar davolash uchun odatda osonlashtirish va uning rivojlanishini cheklash uchun kasallik uchun dorilar tavsiya.

prion kasalliklar tashxis

Muayyan diagnostik chora-tadbirlar bugungi kunda vakili emas. Misol uchun, Creutzfeldt-Jakob kasallik kabi shunga o'xshash EEG topilmalar, boshqa miya patologiyasini bo'ladi. bemorlarning 80% nodavlat maxsus signallari oshkor, chunki past MRI diagnostik ahamiyatga bilan xarakterlanadi. Biroq, bu tadqiqot bizga miya atrofiyasi aniqlash imkonini beradi. Uning jiddiyligi inson prion kasalliklar taraqqiyot sifatida yanada chuqurlashtirmoqda.

Differensial tashxis barcha patologiyalar bilan amalga oshiriladi, uning namoyon bo'lishidan biri demensiya (Altsgeymer kasalligi, vaskulit, neurosyifilis, herpetik ensefalit va boshqalar).

Davolash usullari

Afsuski, bugungi kunda barcha prion kasalliklari davolanmaydi. Bemorlarga antikonvulsanlar yordamida simptomatik davolash tavsiya etiladi, bu faqat azob-uqubatlarni bartaraf etadi. Prognoz umidsizlik. Barcha prion tabiatining ma'lum kasalliklari odamlarga o'lim bilan bog'liq.

Hozir butun dunyodagi olimlar universal tibbiyotni faol ravishda izlaydilar. Tadqiqotlar hayvonlar yordamida amalga oshiriladi. Ko'krak xujayralari bilan bir qatorda, eng keng tarqalgan xamirturush, keyinchalik bu kasalliklarga qarshi kurashda ishlatiladi. Eksperimental preparatlar hozirda yuqori samaradorlikka ega emas, shuning uchun ularning maqsadi maqsadga muvofiq emas.

Profilaktik choralar

Prion kasalliklarining sporadik va irsiy turlarini rivojlantirishdan boshlab, o'zingizni himoya qilish deyarli mumkin emas. Ba'zi patologiyalar maxsus genetik tekshiruvdan o'tishi bilan chiqarib tashlanishi mumkin. Biroq, bu bizning mamlakatimizda juda qiyin, chunki bunday tashxisni amalga oshiradigan laboratoriyalar asosan chet ellarda.

Homiladorlik oldidan irsiy kasalliklar yuzaga kelganda, genetika bilan maslahat qilish tavsiya etiladi. Bu kelajakda bolaning sog'lig'i bilan bog'liq muammolardan qochish uchun yordam beradi.

Creutzfeldt-Jakob kasalligidan o'zlarini himoya qilish uchun go'shtni yirik qoramol kasalliklari guvoh bo'lgan hududlardan yemirish tavsiya etiladi. Avvalo, Evropa davlatlari haqida gapiramiz. Bundan tashqari, hayvonlar va odamlarning qonidan olingan preparatlarni davolashda foydalanmang. Ularni sintetik analoglar bilan almashtirish yaxshiroqdir.

Prion kasalliklari anormal oqsillarning kirib borishi fonida inson tanasida yuzaga keladigan yuqumli va irsiy zararlanish shakllarini etarli darajada o'rganmagan. Aksariyat hollarda ular markaziy asab tizimiga ta'sir qiladi. Klinik rasm xuddi shunga o'xshash simptomologiya bilan tavsiflanadi. Dastlab, odamning ishtahasi va tuyulishi yo'qoladi, kosmosda muvofiqlashtirish buziladi. Oxirgi bosqichda demans rivojlanadi, bemor o'z-o'zidan g'amxo'rlik qila olmaydi. Har qanday kasallikning natijasi har doim bir xil - o'lim. Hozirgi kunda shifokorlar ushbu tabiatning patologiyalariga qarshi samarali vosita yo'q.