Olbrayt sindromi. Sindromi Mc Kyung-Olbrayt-Braitseva. Sabablari, davolash

Sindromi Mc Kyung-Olbrayt yarmidan ko'prog'ini bir asr oldin, uni tasvirlab, ikki mashhur shifokorlar, sharafiga nomlangan. Ular qiz edi aksariyati bolalar haqida jamoatchilikni aytdi. Ularning ko'pchiligi, skelet o'zgarishlar, emal hipoplastik mushak talvasa tish kechiktirildi qilindi, qisqa bo'yin, davra yuzini, qisqa bo'ynini, qisqa IV va V metatarsal yoki kaft suyaklari bor edi. U erda geriliği va ruhiy ham , endokrin kasalliklar hayz qon, ko'ksingizdagi rivojlantirish, pubik va ko'ksingizdagi, ko'payishi o'sishi bilan erta balog'atga bildirdi o'sish darajasi bolalar va teri o'zgarishlar.

zamonaviy tibbiyotda, muddatli "Olbrayt sindromi", yoki faqat ba'zi endokrin va teri anomaliya ega bemorlar uchun ishlatiladi. tashxis erta bolalik davrida belgilangan holatlar bor. Biroq, tipik hollarda, bu kasallikning xarakterli bo'lgan belgilari asoslangan, 5-10 yoshda bolalar uchun qo'yiladi. Odatda nodir va meros bir hisoblanadi. Bu kasallikning etiologiyasi va patogenezi sifatida noma'lum qolmoqda. kasalligining alomatlari qaraylik.

endokrin tizimda buzilishi

Tez-tez qizlar ortiq, Olbrayt sindromi barvaqt kuzatiladi bilan balog'atga, Bachadon kistleri dan qonga ozod ostorogenga sabab bo'ladi. Kist bir necha hafta yoki kun ichida hajmi kamayishi keyin oshirish mumkin. ultratovush tartib yordamida ko'rish uchun va o'smalar hajmini o'lchash uchun imkoniyat bor. Kist juda to'g'ri hajmi o'sishi mumkin. u diametri 50 dan ortiq mm bo'lgan golf to'pi hajmi, o'sgan holatlar bor edi.

Ko'krak oshirish va menstrual qon kisti o'sishi bilan birga kuzatiladi. qiz yoshi 2 oldin hayz boshlangan bo'lsa, u Olbrayt sindromi birinchi alomat bo'ladi. Biroq, tartibsizlik, hayz va Bachadon kistleri mavjudligi o'smirlar va kattalar ayollar ham kuzatilishi mumkin. Barcha oldini emas, bu sog'lom farzand uchun.

bolalar davolash barvaqt balog'atga, juda qiyin va samarasiz. qovuq jarrohlik bo'lsa ham, u qayta-paydo bo'lishi mumkin. gormon progesteron olib qachon hayz to'xtatilishi mumkin, lekin suyak rivojlanish va o'sish tez darajasi pastlab emas. buyrak usti bezlari ish uchun mumkin bo'lgan salbiy oqibatlari. estrojen sintezini to'sib hazm uchun ishlatiladigan formula davolashda.

qalqonsimon funktsiyasi

Qalqonsimon bez kasal Olbrayt sindromi bilan odamlar 50 foiz. Bu milk, nodüller va kist deb atalmish. nodir holatlar nozik tarkibiy o'zgarishlar bo'lishi mumkin. Bunday bemorlarga, gipofiz TSH tomonidan ishlab chiqarilgan darajasi past bo'ladi, lekin darajalari qalqonsimon gormonlar normal qiymatlari yoki bir oz yuqori bo'lgan. orqali, muomala bo'lgan qalqonsimon gormonlar sintez kamayadi. Bu darajadagi gormoni ozod qilish uchun etarli yuqori hollarda ko'rsatiladi.

o'sish gormoni haddan tashqari yuqumli

Qachon kasallik gipofiz katta miqdorda yashirmoq boshlaydi o'sish gormoni. Olbrayt sindromi kabi, bu tashxisni qo'yish qilingan bolalar, yilda, akromegaliya kashf etildi. Yigitlar tez, qo'pol yuz xususiyatlarini paydo bo'la boshladi qurol va oyoqlarini o'sdi, ular artrit azob edi. Bunday belgilari bilan bolalar davolash gipofiz viloyati va sintetik gormon somatostatin o'xshash foydalanish jarrohlik olib tashlash uchun kamayadi, o'sish gormoni ishlab chiqarish xalaqit beradi.

Boshqa endokrin kasalliklar

buyrak usti kengayish noyob va haddan tashqari sekresyon bor. Bunday buzilishi semizlik bilan tanani va yuzini, tana vazni ortishi, o'sishi va teri kırılganlığının to'xtatish olib kelishi mumkin. Bu alomatlar deb nomlangan Cushing sindromi. Bunday o'zgarishlar olib bo'lsa kortizol sintezini kamaytirish buyrak usti yoki olib dori ta'sir.

Ba'zan bolalar Olbrayt sindromi, chunki siydik fosfat katta zarar qon Fosforning juda past darajasini kuzatilgan bor. Ushbu buzuqlik raxit bilan bog'liq suyak o'zgarishlar sabab bo'lishi mumkin. Bundan tashqari og'zaki fosfat va vitamin D bilan davolash.

teri bilan bog'liq bo'lgan

Tug'ilgandan teri yoki qisqa keyin «sut bilan qahva», rangi dog'lar paydo bo'ladi. Ular ko'pincha orqa rahbarining, orqa bo'yin, peshonasiga, bosh terisi, dumg'aza, tanasiga, oyoqlari, dumba ustidan uchraydi. Ularning barchasi, shuningdek, bola Olbrayt sindromi deb bir belgisi bor. Bu dog'lar Foto quyida ko'rish mumkin.

Bu kasallik nörofibromatozis bo'lsa-da, shuningdek, "sutli qahva" spot rang bor. Biroq, Olbrayt sindromi, og'riqqa qoralamalar bilan katta dog'lar bilan xarakterlanadi, ular soni juda oz. Ular bir necha santimetr, jigarrang cho'kmaga 1 dan diametri bor. Ular shakli oval bo'ladi, barcha bir xil rang, ular bir tekis yuzasi bilan ifodalanadi. gistologik tekshiruv to'g'risida tez-tez epidermis uning tarkibida o'zgartirib emas, balki keratinositler melanin miqdori oz ko'paydi, deb ko'rsatadi.

Ushbu turdagi xavfsiz holatga dog'lar ham aks holda sog'lom odamlar topish mumkin. Ular bezovta qilmang va o'sadi bo'lmasa, keyin davolash shart emas. tez o'sishi bo'lsa, u histolojik ularni tergov qilish tavsiya etiladi, og'riqqa, pokiza, dog'lar bor. Va keyin jarrohlik.

xulosa

Shunday qilib, biz Olbrayt sindromi uchun suyagi yoki bosh suyagi, teri pigment dog'lar borligini, erta o'smirlik yo'qolishi bilan ifodalanadi, deb aytish mumkin. Da faqat birinchi ikki alomatlari bor holatlar bor. Umuman, sindromi asosiy xususiyati suyak shikastlanishlari (osteodysplasia) hisoblanadi. Biroq, bu jarayon qachon balog'atga to'xtaydi. Kattalar esa, suyak o'zgarishlar rivojlanib emas. Umuman, aniqlash va to'g'ri davolash, bu kasallikning davolash prognoz juda qulay hisoblanadi.