Dubin-Jonson sindromi: Sharh, tashxis, alomatlar va davolash

Zamonaviy tibbiyot katta muvaffaqiyat va ko'p kasalliklar endi bemorlar uchun hukm bo'lgan qildi qaramay, bu kasalliklarning ba'zi hali to'liq tushunib bo'lmaydi. Ulardan biri Dubin-Jonson sindromi hisoblanadi. Bu kasallik klinikasi, tashxisi va davolash ba'zi qiziqtirgan sog'liqni saqlash professional uchun tug'diradi. batafsil, bu savol o'ylab ko'ring.

Rotor sindromi va Dubin-Jonson sindromi - bir kam uchraydigan irsiy kasallik jigar kabi bog'langan sariq.

sabablari

enzimopaticheskaya sariqlik jigar: Dubin-Jonson sindromi ham boshqa nom bor. Bu bilirubinning jigar hujayralari tomonidan safro ichiga etkazib buzgan munosabati bilan yuzaga keladi.

Bu moddiy zarar yoki butunlay vayron eritrotsitlar undan olib tashlash uchun tana paydo bo'ladi. Xulosa bilirubin ikki yo'l bilan shakllanadi:

• safro orqali moddaning miqdorini keladi oshirish;
• siydik kichik miqdori borishga.

safro orqali bilirubin tashish izdan qachon Dubin-Jonson sindromi sodir bo'ladi. Bu ko'proq yosh erkaklar (taxminan 20-30 yil) moyil bo'lgan juda kam kasallik. tug'ilgan beri kasallik hollari ba'zan sodir bo'ladi. Bir kishi 50 yil yoki undan katta yoshdagi keyin infektsiya xavf minimal bo'ladi.

sindromi genetik sababi, Dubin-Jonson bo'lgan gen mutatsiyasiga tufayli, jigarda bilirubin eksport va kodlash oqsillari bilan shug'ullanish.

alomatlar

Dubin-Jonson, masalan, charchoq uchun, kabi boshqa kasalliklar xos alomatlar bo'lgan sindromi, va o'z aql-idrok xususiyatlarga ega:

• o'ng tomonda qovurg'alar og'riq;
• ishtaha to'liq yo'qligi;
• teri engil qichishish bo'lishi mumkin;
• jigar;
• ba'zan oshiradi sanchiq;
• qayt;
• harorat ortishi.

Namoyon tufayli yuqumli kasalliklar, og'ir jismoniy va hissiy yuk büyütülmektedirler. Ayollar uchun kontratseptiv qabul keyin iloji yomonlashish.

xavf guruhi

odamlar qaysi guruh sindromi ehtiyot bo'lishi kerak?

kasallik irsiy hisoblanadi. oila, bu kasallik bilan bolalari bor bo'lsa, homiladorlik rejalashtirish bosqichida juftlik, barcha holatlarida o'tish kerak holatlarida o'tish va mutaxassis bilan maslahatlashing zarur. Ushbu tavsiyalar jufti halollari yoki ularning yaqin qarindoshlari uchradi Dubin-Johnson sindromi biri, shu jumladan, bu juftliklar uchun tegishli.

diagnostika jarayoni

Geografik, kasallik Eron yahudiylar orasida eng keng tarqalgan. Ularning soni kasal bemorlarni umumiy og'irligi 70% tashkil etadi.

Bu deyarli hech bir hayot-tahdid Dubin-Johnson sindromi muhim ahamiyatga ega. O'RNAK bemor bu tasdiqlaydi. Shifokorlar bu kasallik bilan kasallangan bemorlarni umr ko'rib va u o'limga olib kelmaydi degan xulosaga keldi.

bemorlarning taxminan 25% to'g'ri qovurg'a og'riq boshdan. emas, balki ta'sir jigar tuzilishi, sindromi hech deformatsiyalar bor. Lekin uning to'qimalarda bir vaqtning o'zida bir tanada natijasida yashil yoki to'q jigarrang, uning rangini o'zgartiradi, qora dog'lar paydo bo'ladi. sindromi bu xususiyati shokolad chip cookies deyiladi. Bu ta'sir buzilishi metabolitlari sekretsiya bilan erishiladi.

kasallik u bemorning hayoti davomida davom ettirishingiz mumkin bo'lsa-da, qulay prognoziga ega.

Quyidagi jadvalda bemorlarning ichki organlar holati to'g'risidagi ma'lumotlarni aks ettiradi.

diagnostikasi

tahlil qilish bilan belgilanadi necha bosqichda sodir bo'ladi tashxis bo'lgan Dubin-Jonson sindromi,.

• Bu qorin ultratovush uchun shart.
• Bosh qon va siydik sinovlari.
• bilirubin uchun qon va siydik tahlili. Qoida tariqasida, ular ham yuqori.
• Namuna fenobarbetalom.
• gepatit ma'lumoti.
• Sample bromsulfaleinova.
• Kuniga siydikda ko'rsatkichlar Coproporphyrin qiymati.
• qonda fermentlar mazmuni.

tashxis ba'zi boshqa usullarini qo'llash.

Dubin-Jonson sindromi bemorlar huzurida terapiste tashrif kerak.

Davolash va oldini olish

davolash profilaktika chora-tadbirlari tomonidan nazorat maxsus tayyorgarlik qabul jalb emas Dubin-Jonson sindromi:

• qat'iy xun, B vitaminlari, non-himoya foydalanish rioya;
• stress vaziyatlarda kamaytirish;
• jismoniy faoliyat kamaytirish;
• spirtli ichimliklarni voz kechish;
• bemorning hayoti hayoti davomida bilirubin darajadagi muntazam monitoring.

Bu kasallik kuchaytirishi mumkin homiladorlikni eslash ham zarur. Preparatlar sindromi Dubin-Jonson, hozirda rivojlangan emas davolash yordam berish uchun.

Xuddi shunday, kasallikning tabiati Rotor sindromi hisoblanadi.

qisqacha tavsifi

Rotor sindromi ham jigar ta'sir irsiy kasallik hisoblanadi. bilirubin ko'rsatishdagi chiêiladigan o'zgarishlar, ferment vazifalari normal qoladi. Biz kasallik yuqorida bayon Dubin-Jonson sindromi bir engil shaklidir, deb aytish mumkin. Belgilari ham bir oz yumshoq bildirdi.

kasallik tug'ilgan va bolalikdan sifatida namoyon bo'lishi mumkin. qonda bilirubin bemorning erkin va chegara bo'lishi mumkin. o't pufagi bir farq bor.

Rotor sindromi Aslida bilan xarakterlanadi deb gepatotsitlarning jigarrang pigmentlar hech tarkibi. Emas çikolatalı kurabiye sifatida tanilgan ta'sir bor. kasallikning sababi Dubin-Jonson sindromi bir oz farq qiladi. Bu holda, jigar bilirubinning singishi bilan engish mumkin emas. Natijada, qobiliyatsiz qaytarib qonga modda o'zlashtirilmagan. Shu asosda, bemor giperbulemiya rivojlanadi. kasallik ijobiy prognoz.

tashxis lidofreninom jigar paytda, o't pufagi va yo'llari paydo bo'lgan.

sindromi alomatlar

Oyatlarimiz Rotor sindromi sindromi Dubin-Jonson belgilari juda o'xshaydi:

• Bilvosita sariqlik bildirdi.
• og'ziga achchiq tuyg'u.
• o'ng qovurg'a og'riq.
• Qachon Dubin-Jonson sindromi, jigar bemor hajmi oshdi. Rotor sindromi holda faqat ba'zi hollarda ortadi.
• qonda bilirubin yuqori darajalari.
• jigar fonksiyon holatlarida normal hisoblanadi.
• o'zgarishlar holda qon sinovlari.
• jigar bioptome pigmentlar hech yig'ish hisoblanadi.

Prognoz odatda qulay, sindromi ham inson salomatligini slow emas, ko'p yillar davomida shakllanadi.

sindromi kasaliga

kasallik faqat organizmning keng qamrovli tashxis paytida o'rnatishingiz mumkin.

laboratoriyada o'tkazilgan tadqiqotlar qonda bilirubin ko'tarilishi, bir mazmun oshkor yordam berish uchun. tashxis uchun siydik tarkibidagi coproporphyrin sonini bilish muhim ahamiyatga ega.

eng bemorlarda kasallik har qanday belgilari holda o'sib ulg'aygan.

Rotor sindromi kasaliga taqdirda nafaqa jigar ko'rikdan: uning X-ray va ultratovush. Shu tahlil o't pufagi va yo'llari duchor.

kasallik oldini olish

quyidagicha General profilaktika chora-tadbirlar hisoblanadi:

• jismoniy faoliyat kamaytirish;
• rotor sindromi bog'liq kasalliklar davolash;
• stress va emotsional stress saqlaning.

qonda bilirubin oshirish omillari

quyidagi sabablarga ko'ra bilirubin ortadi:

• qattiq stress;
• noto'g'ri ovqatlanish, parhez buzilishi;
• dori foydalanish;
• Spirtli ichimliklarni haddan tashqari foydalanish.

kasallikning davolash

Common usullari bor kasallik bartaraf etish. Biroq, bu profilaktika chora-tadbirlar bilan mos bo'lishi kerak. Agar qabul qilish kerak dori sifatida tanadan deb chiqish bilirubin anglatadi. O't dorilar ishlatiladi ko'pincha bo'ladi.

shifokor yordam berish uchun tegishli davolash tanlang.