Cerebromedullary majruhlik sindromi

Arnold-Chiari sindromi rahbari qattiq tug'ma tubining inson miya. Uning mohiyati miya tuzilmalari, bu sohada so'nggi Boshsuyagi qichish, va boshqalar hajmi o'rtasida tengsizlik yotadi. Bu ergashib buzilishi angina serebelluma va miya sopi xato sabab bo'ladi. Bu anomaliya chastota har 95-100 ming. Inson boshiga 4-8 holatlar hisoblanadi.

Ayni paytda, kasallikning patogenezi noaniq bo'ladi. Taxminlarga uch patogen omillar Ushbu buzuqlik hissa bor:

1. tug'ma irsiy neyropatiya;
2. travmatik jarohat ponasimon ponasimon ensa va tug'ilish travma natijasida gril qismi uskunasiga;
3. markazida joylashgan orqa miya kanali devoriga qarshi bo'sh gidrodinamik zarba.

anomaliyalar to'rt turdagi 1891 Arnold Asosiy Chiari ajratildi qilingan, hozirgi kunga qadar, bu tasnif foydalaning.

Arnold-Chiari sindromi turi orqa miya kanalida o'chirish orqa chuqurcha kalla suyagi va atrofdagi tuzilmalar yo'l magnum darajasiga ko'ra ancha past bo'ladi. anomaliya ikkinchi turi mavjud kaudal siljish hisoblanadi medulla oblangata va chuvalchang va IV qorincha pastki qismlari, va juda tez-tez hidrosefali rivojlantirish. Arnold-Chiari sindromi u posterior qichish qo'pol ofset barcha miya tuzilmalari bilan tavsiflanadi uchun uchinchi turi, juda kam bo'ladi. to'rtinchi turi bilan vakili etiladi serebellar Hipoplazi. hayot bilan mos kelmaydigan ko'p hollarda anomaliyalar to'rtinchi va uchinchi turlari.

hollarda 80% esa, Arnold-Chiari sindromi siringomyeli bilan tashxis qilinadi - patologiyalari orqa miya o'chirish orqa chuqurcha Boshsuyagi siqilishi va omurilik bachadon hududga shakllanadi orqa miya, ishlab kistler rivojlantirish bilan xarakterlanadi. Bu kisti mavjudligi ilg'or miyelopati rivojlanishiga olib keladi.

Arnold-Chiari sindromi: Belgilari

kasallikning klinik manzarasi quyidagi belgilari bilan ifodalanadi:

• hapşırma yoki yo'tal paytida oshiradi bo'yin va ensa joylarda, og'riq;
• harorat va og'riq xuruj, shuningdek yuqori oyoqlarda mushak kuchini pasaytirish;
• ekstremite spastisite;
• bosh aylanishi, bexushlik, o'zgaruvchanligi, boshingizni aylantirib chuqurlashgan, ko'zning o'tkirligini va ko'rish sifati kamayadi.

juda og'ir hollarda alomatlar nafas bu qisqa muddatli to'xtatish (Apne), faringeal reflektor va tez, zaiflashishiga yib majburiy harakatlar , ko'zlari.

Ba'zi hollarda, Arnold Chiari anomaliya biron-bir alomat bo'lishi mumkin va diagnostika jarayonida tasodifan to'liq topilgan. kasallikning tashxis bachadon umurtqasi uch o'lchovli rekonstruksiya va ensa suyagi bilan MR va tomografiya yordamida amalga oshiriladi.

Arnold-Chiari sindromi: davolash

Tayinlangan davolash bemor va kasallik og'irligiga bog'liq. bosh og'rig'i va og'riq boshqa turdagi kabi bu asosiy belgilari, sizning shifokor og'riq dori va muntazam tekshiruvlar tavsiya qilishi mumkin. oldini olish yoki hatto operatsiya kechiktirish mumkin yallig'lanishga qarshi dorilar Ba'zi bemorlar yordam qildi.

Eng tez-tez, davolash, shifokorlar jarrohlik anomaliya sarflash afzal. operatsiya umurtqa va miya tuzilishi va belgilari barqarorlashtirish o'zgarishlar etuk to'xtatish uchun emas. Muvaffaqiyatli jarrohlik vmeschatelstva amalga oshiruvchi qachon sezilarli orqa miya va serebellum bosim, shuningdek bo'sh chiqishi tiklash kamayadi. hidrosefali ega bog'liq operatsiyalar turli metodlarni bor. jarrohlik o'rtacha davomiyligi biri bo'lib, ikki soat bir yarim, qayta tiklash davri besh etti kun davom etadi.